英文名称 ：tetany of vitamin D deficiency

中文别名 ：佝偻病性低钙惊厥;婴儿手足搐搦症

维生素D缺乏性手足搐搦症（tetany of vitamin Ddeficiency）又称佝偻病性低钙惊厥（hypocalcemia seizurewith rickets）或婴儿手足搐搦症（infantile tetany），是由于维生素D缺乏､血钙降低而引起的神经肌肉兴奋性增强的一种疾病｡主要表现为惊厥､手足搐搦或喉痉挛等症状｡多发生于2岁以下婴幼儿，特别是<6月龄小婴儿，在我国北方冬春季常见｡因推广维生素D补充策略，已较少发生｡

此病的病因与维生素Ｄ缺乏性佝偻病相同，为维生素Ｄ摄入和皮肤合成不足。能引起维生素Ｄ或钙缺乏的病因均可引发本病，特别是在应用维生素Ｄ治疗佝偻病过程中或冬春季交替时节。维生素Ｄ治疗佝偻病使钙向骨骼沉积，如果钙摄入不足或肠道吸收减少，则易造成低血钙；冬春交替时节患儿接触日光增多，皮肤合成维生素Ｄ快速增加，大量钙沉着于骨，血钙暂时下降而促使发病。有些患儿在遇到感染、饥饿、体液代谢紊乱和酸碱平衡失调等因素时，即可发病。如长期腹泻或梗阻性黄疸使维生素Ｄ与钙的吸收减少，以致血钙降低；急性感染性疾病时，因细胞内的磷释放到细胞外液，使血清磷浓度突然增高，致血钙降低。

低钙血症是本症发病基础｡钙离子对维持正常的神经兴奋传导和肌肉收缩功具有重要作用｡甲状旁腺存在钙敏感性受体能时刻感知钙离子变化｡一旦血钙下降，甲状旁腺合成和分泌甲状旁腺激素（PTH）增加，使骨骼脱钙以使血钙恢复正常｡若甲状旁腺代偿功能不足，血钙即不能维持正常水平｡若血清总钙量降至1.75~1.88mmol/L（7~7.5mg/dl）或钙离子降至1.0mmol/L（4mg/dl）以下时，引起神经肌肉兴奋性增加，出现惊厥､手足搐搦或喉痉挛｡

正常血清钙分为可弥散钙（约占总钙量的60%）和非弥散钙｡前者是发挥功能的主要形式，大部分呈游离的离子化状态（即Ca2+）（约占血清总钙量的50%），其余部分与磷酸根､碳酸氢根或枸橼酸根结合；后者（约占血清总钙量的40%）与蛋白质结合，其中大部分与白蛋白结合｡血清钙离子（Ca2+）浓度主要受氢离子浓度､磷酸盐离子浓度和蛋白质浓度的影响｡根据公式[Ca2+]×[HCO32-]×[HPO42-]/[H+]=K+，血内氢离子浓度越高则钙离子越多，碱中毒时则相反｡磷酸盐越多则钙离子越少；血浆蛋白越高则可弥散钙越少，钙离子亦相应地减少｡反之，血浆蛋白低时，结合的钙也减少，钙离子相对地比较高，即使血清总钙量低到一般手足搐搦症的水平以下，可以不出现痉挛症状｡当白蛋白降低时，检测的血钙水平会偏低，血白蛋白标准水平为40g/L，白蛋白每下降1g/L，血钙下降0.02mmol/L，需要校正｡校正公式：校正后血钙（mmol/L）=血钙检测值（mmol/L）+0.02[40-白蛋白（g/L）]｡若血钙检测值为2.2mmol/L､血浆白蛋白30g/L，校正后血钙为2.2+0.02（40~30）=2.4mmol/L｡在临床工作中，当直接测定血清钙离子浓度比较困难时，可利用图表（图1）从血清总钙量及血浆总蛋白量求出钙离子量

图1 依据血浆总蛋白量及血清总钙量计算钙离子浓度

需要检测血钙､磷､镁；血碱性磷酸酶；肝功能（白蛋白）；肾功能､血糖､血25-（OH）-D和甲状旁腺激素等以诊断或鉴别诊断｡血清钙低于1.75~1.88mmol/L（7.0~7.5mg/dl）或离子钙低于1.0mmol/L（4mg/dl）｡血磷水平可正常或高或低､碱性磷酸酶可正常或升 高､血镁正常或稍低｡通常25-（OH）-D低于25nmol/L（10ng/ml）才会发生低钙血症｡若血钙降低，甲状旁腺激素在“正常参考值"范围，即甲状旁腺功能代偿不足｡该症时，甲状旁腺激素水平“正常"或升高｡

首先控制惊厥､解除喉痉挛；其次补充钙剂，使血钙迅速上升；然后给予维生素D，使机体维持钙稳态｡

1.急救处理

立即吸氧，应用镇静､止痉剂，首选地西泮，每次0.3~0.5mg/kg静脉注射，单剂最大量不超过10mg，必要时10~15分钟后可重复1次；或苯巴比妥钠肌内注射或静脉注射，负荷量15~20mg/kg，以后每次2.5~5mg/kg，每日1~2次；或10%水合氯醛保留灌肠，每次40~50mg/kg，总量不超过10ml｡喉痉挛时应先将舌头拉出口外，做人工呼吸或加压给氧，必要时行气管插管术｡

2.钙剂治疗

可用10%葡萄糖酸钙5~10ml加10%葡萄糖溶液10~20ml静脉滴注或缓慢静脉注射（10分钟以上），如条件具备同时进行心电监测｡而后可采用10%葡萄糖酸钙（以钙元素计）1.0mmol/（kg·d）持续静脉输注，最大剂量不超过8.8mmol/（kg·d），例如10%葡萄糖酸钙4~5ml/（kg·d）用10%葡萄糖溶液150~200ml稀释，通过微量注射泵持续缓慢静注，疗程3~5天｡无输液泵时，每日可重复2~3次，直到惊厥停止后改为口服钙剂｡轻症，或惊厥､喉痉挛控制后先口服10%氯化钙，每次5~10ml，一日3次；服用时宜用糖水稀释3~5倍，以免刺激胃黏膜｡另外，氯化钙有酸化血的作用，使钙离子浓度迅速升高，但不宜久服，以防高氯血症，一般3~5天后改为其他钙剂，如葡萄糖酸钙､乳酸钙､碳酸钙等；服钙剂时应计算钙元素的量｡若较小年龄患儿同时发生腹泻或各种感染性疾病时（如上呼吸道传染病），或大年龄患儿伴有肾脏疾患，在应用氯化钙时易致酸中毒，必须谨慎｡

需要注意的是，静脉注射钙剂时速度不能过快，因可致暂时性血钙太高而引起心传导阻滞，发生意外危险；另外，钙剂亦勿皮下注射或肌内注射，应定期检查输注部位，以防发生硬肿及腐烂､坏死等反应｡

3.维生素D治疗

急救处理后，给予维生素D治疗，用法同维生素D缺乏性佝偻病｡活性维生素D可短期（5~7天）使用｡阿法骨化醇（1a-羟化维生素D）口服剂量为30~50ng/（kg·d），半衰期为30~35小时，一天一次｡骨化三醇（1，25-（OH）2-D）口服剂量为15~30ng/（kg·d），半衰期为5~8小时，每天给药2~3次｡

与预防佝偻病相同｡注意避免呼吸道和消化道感染､饥饿等因素的诱导｡罹患婴儿肝炎综合征时，因肝细胞受损，导致25-（OH）-D生成障碍，容易并发低血钙症，在补充维生素D同时尚需酌情给予活性维生素D如1，25-（OH）2-D｡