收藏
已收藏中文别名 ：伯氏孔疝
为先天性胸腹裂孔疝（pleuro peritoneal hiatus hernia）中发生率最高的一种，又称伯氏孔疝（Bochdalek）及膈肌部分缺损性疝。多于婴儿期出现症状而就诊。由于右侧有肝脏的关系，故左侧发生较多。常无疝囊，使大量腹腔脏器如肠、胃、脾、肾进入胸腔，并使左肺受压，心及纵隔向右移位，以致引起严重呼吸、循环障碍。
后外侧疝时患侧肺在胎儿发育过程中受压，可因受压早晚的影响而伴有不同程度的肺发育不良或萎缩。进入胸腔的胃肠可被嵌闭以至产生梗阻甚至坏死。
横膈是胸腹腔间穹隆状、肌和肌腱复杂交错的胚胎结构。最初为从头侧向心包腔内胚层肿块，胚胎4，5周时，部分隔开胸腔和腹、盆腔，并与食管背侧系膜融合。胸腹膜继从侧腹壁间质进入，与食管系膜和腹侧横膈融合，而双侧胸腹管仍保持开放状态。第6周，胸腹管膜生长与横膈连接形成完整的横膈，融合缺陷则形成后外侧疝（Bochdalek疝）。右侧先闭合，故左侧发病为右侧5倍。胸腹管闭合不全如发生在胚胎10周，肠管从脐索还纳腹腔前，肠管大量进入胸腔。当胸腹管闭合而未肌组织化时，横膈则成为后外侧疝的疝囊，约占10%~15%。
通过羊胚胎模型和人胚胎逐步了解胎儿期膈疝的一些病理生理改变，因内脏于肺发育假腺体期疝入，影响了双侧肺支气管分支、肺泡和动脉分支发育，气体交换面积亦减少。肺表面活性物质（pulmonary surfactant）功能失常，肺泡发育不良、动脉分支减少；肺泡前和肺泡内小动脉内膜增厚，肺血管床面积小；肺血管异常收缩，肺毛细血管血流亦减少。低氧血症、高碳酸血症和持续肺高压，经未闭动脉导管和卵圆孔形成心内右向左分流，使新生儿呈持续性胎儿恶性循环状态。左室发育不良是影响预后重要因素。细胞调节剂水平改变，如一氧化氮、内皮素、前列腺素、白细胞三烯（leukotrienes）、儿茶酚胺和肾血管紧张素参与和加重此病变过程。
左侧后外侧疝超声于左侧胸腔内可探及多数管状回声，其壁可见层状结构，内为无回声和气体回声。部分可见其延伸至腹腔。长时间观察可见蠕动现象。腹部肠管明显减少，仅可探及胃及部分结肠。胃的位置下移至中腹部。少数病例胃也可随小肠进入胸腔。心脏多有右移。右侧后外侧疝除于右侧胸腔内可探及肠管外，还可探及肝脏甚至胆囊回声。如患儿有呕吐，胸腔内肠管扩张较明显，并张力较高，则提示有嵌顿。超声不但可观察膈上的肠管，确诊膈疝，局部纵横切面反复扫查时还常可探及横膈缺损的大小（图2）。
图2 膈疝
女，5天，外院胸片右膈抬高。超声显示部分肝脏疝入胸腔，箭头所指为肝脏。
确诊后均应尽早施行手术治疗，右侧膈疝，个别病例疝孔已被肝脏等实质器官堵塞，多年无症状可不需手术。新生儿后外侧疝并发呼吸困难，嵌闭或肠梗阻是急症手术的指征，并发肺炎并不是急症手术的禁忌证。无并发症及合并严重畸形的患儿，手术效果良好，如并发肺发育不全而有严重的呼吸困难或嵌闭肠坏死者，病死率高。
