英文名称 :twintwin transfusion syndrome
双胎输血综合征(twin to twin transfusion syndrome,TTTS)是单绒毛膜双羊膜囊双胎(monochorionic-diamniotic,MCDA)的严重并发症,在MCDA中的发生率为10%~20%。TTTS常导致双胎发育不一致、羊水量异常、一胎贫血或一胎红细胞增多等并发症。
双胎分为双卵和单卵双胎,后者有3种类型:①双羊膜囊、双绒毛膜:②双羊膜囊、单绒毛膜:③单羊膜囊、单绒毛膜。本病绝大多数发生在单卵双胎第二类中,该类约占单卵双胎妊娠的70%,产前B超检查可见双胎同性别、单个胎盘,两胎儿间有头发丝样的纵隔。单绒毛膜双胎的胎盘中有丰富的血管吻合,吻合发生率可达85%~100%,为本病的发生机制。血管吻合有动脉间、静脉间或动静脉间,以动脉间吻合最常见:毛细血管间的吻合更为广泛,甚至可无动静脉间的直接吻合。Schaty(1900)称为“第三循环”,正常时,在单位时间内两个胎儿流向对方的血量相等,保持动态平衡,若供血儿的血更多流入受血儿,即可引起本病。
病理生理基础是胎盘有共同的胎儿血管床,在胎盘循环中存在着血管吻合。
1. TTTS的供血胎儿由于不断向受血胎儿输送血液而逐渐发生低血容量,导致肾脏灌注减少而出现少尿及羊水过少,同时肾素-血管紧张素系统被激活,加重上述血流动力学改变。TTTS晚期,供血胎儿还会出现贫血、心脏小、胎儿生长受限、弥漫性肾小管萎缩和肾脏发育不良。
2. TTTS的受血胎儿心房压力增加引起心房钠肽合成增多,导致肾小球滤过率增加和肾小管回吸收减少而出现多尿和羊水过多。由于受血胎儿的血容量过多导致心脏负荷增加,所有受血儿均表现有不同程度的红细胞增多症、心室肥厚和扩张、高血压、三尖瓣反流、先天性心脏病、心功能降低,甚至出现胎儿水肿。
1. 供血胎儿因重度贫血常需要扩容、红细胞输注。
2. 受血胎儿因红细胞增多症常需用新鲜冰冻血浆进行部分换血。
3. TTTS最佳治疗时机仍不能明确,正规产检时诊断TTTS重要的手段,如果产前发现存在血管交通且分流量大,应早期进行宫内干预。
有多器官功能障碍的TTTS建议转诊治疗,因为多数患儿病情会逐渐加重,需要更多的支持治疗如心功能和呼吸功能维护、肾脏替代治疗等。