GMH-IVH 是早产儿最常见的缺氧性颅内出血,随着新生儿医疗护理水平的提高,近年来 GMH-IVH 的发生率虽有所下降,然而由于极低出生体重儿成活率的提高,GMH-IVH 仍然是 NICU 中小早产儿影响存活和远期预后的重要因素。
多种因素可致早产儿发生GMH-IVH,包括血管内因素(血流动力学不稳定)、血管因素(血管本身发育不成熟,对缺氧缺血易损)和血管外因素(局部血管缺乏支持组织)。早产儿 IVH 的起源部位特征性地位于脑室周室管膜下生发基质,此区域代谢旺盛,对缺氧和高碳酸血症极为敏感。生发基质富含血管,而这些血管在解剖学上是一种不成熟的毛细血管网,仅由一层内皮细胞组成,缺乏肌层和结缔组织支持, 因此当缺氧致脑血流自我调节功能受损时,惊厥、气管内吸引、扩容、静脉输注高渗溶液或一些不恰当的护理等均可致血压波动而促发此处的血管破裂出血。
1.GMH-IVH 的急诊处理
(1)维持脑的灌流和预防脑血流动力学障碍
大量IVH 时,由于动脉压降低和颅内压增高,脑的灌流减少, 因此必须维持血压在足够的水平上,同时也应避免血压的过度波动和脑血流速度的突然升高,过分积极的治疗反而可能加重已经存在的脑损伤。
(2)其他支持疗法
包括维持正常的通气、循环、体温、代谢等。
(3)连续随访颅脑超声
若患儿能够存活,应通过颅脑超声连续评估脑室大小,间隔时间根据病情而定, 病情越重,间隔时间越短,一般不要超过 5 ~ 10 天。头围迅速增加、前囟饱满和颅缝分离等脑积水的临床体征往往在脑室扩张发生后几天到几周才出现。
2.进行性出血后脑室扩张的处理
出血后脑室扩张的处理目的是降低或减少由于出血引起的颅内压升高和继发氧自由基及炎症因子升高导致的脑实质损伤;减少各种针对 PHVD 的有创干预措施导致的医源性损伤和减少脑室腹腔分流的需求。根据连续超声测定脑室扩张的进展速率和严重程度,同时监测头围生长速率,可将出血后脑室扩张分为下列 4 种情况:
(1)缓慢进展脑室扩张(<2 周)的处理
最合适的处理方案就是严密观察,连续颅脑超声随访脑室大小和RI/ ΔRI 值,同时密切观察头围增长速率、前囟张力及临床情况。因为有相当部分的患儿脑室扩张可以自发停止,过早干预并不能改善其远期结局。
(2)持续缓慢进展脑室扩张(>2 周)的处理
一般来说,脑室扩张自发停止多在 4 周之内发生,只要患儿没有头围迅速生长,没有颅内压增高或 RI/ ΔRI 值异常, 可再继续观察 2 周。但在任何时候出现脑室扩张迅速进展的迹象或持续进展超过 4 周时,即应开始进行干预。
连续腰穿的目的是通过移出血性脑脊液使脑室间歇性缩小和允许脑脊液的产生和吸收之间的平衡得以修复,最终达到有效地终止脑积水过程进展的目的。成功的关键在于侧脑室和蛛网膜下腔之间存在交通和能够放出足够量的脑脊液(每次 10ml / kg)。并发症包括低钠血症、脑膜炎、硬膜下脓肿、脊柱骨髓炎和迟发性脊柱表皮肿瘤等。尽管对照研究未能证明腰穿对于减少脑积水分流手术和远期伤残明显有效,但是该技术至少可以暂时减缓病情的进展。
碳酸酐酶抑制剂(乙酰唑胺)或渗透性药物(甘油)可以减少脑脊液的产生,但因碳酸酐酶对神经胶质细胞分化和髓鞘形成有明显的重要性和渗透性药物有高渗的危险,不推荐此两类药物在临床应用。
(3)快速进展脑室扩张的处理
此组患儿可在短期内发生明显颅内压增高,应该积极治疗。①连续腰穿防止脑室的迅速扩大,但若病情已达此阶段时,连续腰穿往往效果不佳。②埋置皮下脑脊液存储器,是目前使用最广泛的一种措施,并被推荐为 PHVD 的标准治疗措施。操作相对简单,并发症也少。③脑室外引流,当腰穿无效而又不适于进行脑室腹腔分流术时(如体重太小或病情太重不能耐受手术、脑脊液血性或蛋白含量高易致分流管堵塞等),可考虑暂时直接早期脑室外引流,少数患儿也可能由于脑脊液吸收旁路重建而得以恢复。④永久性脑室腹腔分流术(V-P分流术),此法为 PHVD 后脑积水的最终治疗手段。 手术适应证为体重 > 2.5kg、没有感染、脑脊液蛋白 <1.5g/L。V-P 分流术只是疏通脑脊液,并不能根本解决脑脊液的来源问题,因此患儿必须长期依赖 V-P分流存活。⑤DRIFT 综合治疗(drainage、irrigation,and fi-brinolytic therapy),即引流、灌洗和纤溶综合治疗方法, 也称脑室灌洗法。此法的目的是尽可能去除脑室内血液成分、减轻 IVH 后氧自由基/炎症反应和尽早地减轻对脑室的压力。随机对照试验证实,尽管死亡率没有降低,但 DRIFT 治疗降低了最终使用 V-P 分流术的数量和 2 岁时智能伤残的发生率。
(4)脑室扩张停止进展的处理
大约 60%的缓慢进展脑室扩张可自发性或经治疗后部分或完全停止,但有5%的患儿以后可以再发,因此对于脑室扩张停止进展的患儿均应随访一年。
随着对 GMH-IVH 发病机制的深入认识, 已制订一系列合理预防出血的干预措施,产前和出生后的干预都显示了不错的前景。产前干预包括预防早产、 宫内转运、产前给孕妇使用糖皮质激素以及最佳的分娩处理等。出生后的干预包括:正确的复苏措施,预防血压波动和血流动力学障碍,纠正凝血异常等。