PHI为脑室周白质大面积的出血性坏死,位于侧脑室背侧、侧侧和外侧角。坏死灶多为单侧性,少数病例虽为双侧性,也是不对称的。损害比较广泛,从额叶直到顶-枕区,也可呈局灶性。
IVH相关的脑白质损伤发病机制仍不清楚,存在以下两种不同的观点:
1.PHI的发生与IVH直接相关
这是根据以下几个临床观察到的事实得出的观点。①PHI总是伴随或跟随大的脑室周-脑室内出血(PV-IVH)而发生,罕有在PV-IVH出血前被观察到;②当脑室系统有双侧累及时,白质损伤总是在较大的PV-IVH的同侧。这些资料提示是IVH或其伴随的生发基质出血导致了终末静脉的阻塞和出血性静脉梗死,两者之间的关系可用深部白质的静脉引流来解释。该静脉系统除来源于生发基质外,还从大脑白质、脉络丛、纹状体和丘脑引流血液,这三条静脉的行程向前到尾状核头部汇合,形成终末静脉,之后进入颈内静脉,然后再直接向后与Galen静脉连接。在生发基质出血的常见部位血流方向呈独特的“U”字形回路,与PHI的发生密切相关。
2.PHI与IVH同时发生
由于生发基质和脑室周白质都是动脉血供的边缘末梢带,当外周血压降低时缺血性损伤的危险增加,特别是面临压力被动性脑循环时;同样,在这些区域的出血也很可能作为缺血再灌注的继发现象而发生。支持这个理论的依据是通过颅脑超声同时检测到白质损伤和IVH;而且,再灌注损伤的标志物次黄嘌呤和尿酸水平在以后发生白质损伤的患儿中出生后第一天就已升高。
约80%的PHI患儿伴有大的IVH,过去常被误解为是IVH的进一步伸展,然而神经病理学研究发现这种脑实质损害是一种出血性的坏死,可能是由于静脉的梗死,梗死的部位集中于脑室角附近,因为引流大脑白质的髓静脉就在此处汇合和在室管膜下区域与终末静脉连接。这种损害在神经病理学可与PVL区别,后者是脑室周白质的缺血坏死,循环障碍的部位是动脉,通常是非出血性的和对称性的损害。然而,在体内要区分这两种损害是相当困难的,而且两种损害常同时存在。
由于PHI的主要原因是IVH,因此要重点预防。近年来由于预防干预的成功,严重的IVH已经明显减少,PHI的发生率也随之下降。