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已收藏英文名称 ：periventricular leukomalacia
脑室周白质软化（periventricular leukomalacia，PVL）是指脑室周白质对称性的缺血性坏死，特征性地分布在侧脑室背侧、侧侧到外侧角的白质，特别涉及脑室周白质的半卵圆区、视区和听区。此病在尸检中的发病率高达25%~75%，而颅脑超声报道32周以下早产儿PVL的发生率仅为5%~15%，这是因为颅脑超声只能检测到局灶型的脑室周白质损伤。近年来应用MRI检测发现，70%左右的小早产儿脑白质均有弥漫性的高信号，提示在极不成熟的早产儿中脑白质损伤比以前所认为的要普遍和常见得多。
在早产儿脑病中，白质损伤和灰质损伤的发病机制可能相同，主要不同是灰质损伤的靶细胞是发育中的神经元，而白质损伤是少突胶质前体细胞（pre-OL）。在危重的早产儿中，多重的代谢和感染事件可以在多个时间点对多个器官系统同时进行攻击（多重打击学说）。多学科的证据表明：感染／炎症和缺氧缺血可以相互作用导致脑室周白质损伤。处于脑发育关键期内在的易损性加外在的损伤因素是早产儿脑白质损伤病理生理的基础和核心，也是造成早产儿脑损伤特有病理损伤类型的原因。
分化早期的少突神经胶质细胞的内在脆弱性是其对缺氧缺血／炎症介质易感的基础。胎龄32周之前，约90%的少突胶质细胞为少突胶质前体细胞，对自由基、兴奋性氨基酸、细胞因子的毒性作用极为敏感，可通过凋亡机制介导细胞死亡。通过特异的免疫活性标志物证实在弥漫型的白质损伤中，有明显的小胶质细胞活化和星形胶质细胞增生，提示活化的小胶质细胞在少突胶质前体细胞的弥漫性损伤中的炎症机制中可能起了重要的作用。
1.PVL的神经病理学特征
PVL有两种类型，局灶型和弥漫型。局灶型PVL主要发生在长穿支动脉末梢带，位于大脑白质的深层，以所有细胞组成的丢失和局灶性坏死为特征，坏死可以大于数毫米，肉眼可见，并在几周中演变成多发性的囊性损害，容易被颅脑超声发现，称之为“囊性PVL”。但是，在现代的NICU中，这种严重的损害仅见于少数的PVL，而常见的是仅在显微镜下可见并在几周内演变成神经胶质瘢痕的局灶性坏死，不易被颅脑超声发现，称为“非囊性PVL”。弥漫型PVL是一种较轻的脑白质损伤，特别容易发生在出生后长期存活的极小早产儿中，其神经病理学特征为分化早期不成熟的少突胶质细胞弥漫性丢失和肥大的星形胶质细胞增生，后果为白质容量减少、髓鞘发育障碍和脑室扩张。
2.PVL与“早产儿脑病”
早期的观察认为，与足月儿缺氧缺血的易损部位（深层灰质核团和矢状旁区）不同，早产儿大脑血供的末梢边缘带脑室周白质对缺氧缺血特别容易受损，而灰质结构特别是大脑皮质，对缺氧缺血有相对的抵抗力，因此脑室周白质损伤一直被作为早产儿脑损伤的特殊部位。随着神经影像学和神经病理学的进展，近年来发现早产儿脑损伤实质上是白质和灰质损伤的综合体；容量MRI分析也显示，存活的PVL早产儿在矫正胎龄足月时、儿童期及青春期均有大脑皮质、丘脑、基底核、海马和小脑的容量减少。为了强调这一点，Volpe教授建议采用“早产儿脑病”的名称替代“脑白质损伤”或“PVL”，以便更确切地反映早产儿脑损伤的复杂性。
