英文名称 ：cyanosis

青紫是皮肤黏膜浅表毛细血管血液中的还原血红蛋白增多( ＞50g/L) 或变性血红蛋白增多( 高铁血红蛋白含量超过血红蛋白总量的15%) 时，皮肤黏膜呈现青紫色，多见于黏膜及皮肤较薄、毛细血管较丰富处，如口唇、鼻尖、两颊及指( 趾) 甲等处。皮肤有异常色素沉着可致假性青紫，但压之不褪色。

人体血红蛋白浓度可影响青紫的发生：血红蛋白明显低下的患者不容易显示青紫，因血中还原Hb达到≥50g/L，临床才能显示青紫。重度贫血即使脉氧分压明显下降，还原Hb不易达到50g/L；相反，Hb明显增高时，如初生新生儿和高原居民，Hb常增高≥180g/L，动脉血氧分压轻度下降，还原Hb容易超过50g/L而出现青紫。

1.中心性青紫

（1）右向左分流的心血管疾病

即静脉血通过分流混入动脉血中，使动脉血氧分压及饱和度降低而出现青紫，是儿科发生青紫的重要原因之一。如大动脉转位、法洛四联症、肺动脉狭窄、左心发育不良综合征、单心房、单心室、动脉总干、完全性肺静脉连接异常、持续胎儿循环及动静脉瘘等。有差异性青紫时提示有动脉导管未闭，只有下肢青紫时，应考虑主动脉缩窄，动脉导管位于缩窄的下方，静脉血经动脉导管至缩窄以下的主动脉段，引起下肢青紫;若只有上肢青紫时，应考虑大动脉转位，主动脉出自右心室，由静脉血供体循环而出现青紫，肺动脉出自左心室供肺循环，氧合血经动脉导管流向主动脉头臂血管的下方，故下肢青紫减轻而上肢青紫重。以上青紫吸入100%氧也不能缓解，心脏阳性体征及彩色多普勒超声心动图检查有助于诊断。

（2）呼吸性疾病

是由于肺通气、换气发生障碍，血液通过肺时，不能充分与氧结合所引起的青紫，患儿常有呼吸困难体征，常见病因有

1）呼吸道梗阻

如新生儿后鼻孔闭锁、胎粪吸入，先天性喉、气管畸形，急性喉炎、惊厥时喉痉挛、气管异物、血管环或肿物压迫气管、溺水及变态反应时支气管痉挛等。小下颌畸形( 下颌后缩舌后坠) 、先天性喉软骨软化、声带麻痹、气管狭窄、血管环压迫气管。致出生后气道阻塞、喘鸣、发绀。

2）肺部及胸腔疾病

以重症肺炎最常见，其他疾病如新生儿呼吸窘迫综合征、支气管肺发育不良、毛细支气管炎、肺水肿、肺气肿、肺不张、胸腔较大量积液、气胸及膈疝等。

3）神经、肌肉疾病

中枢性呼吸抑制可引起呼吸暂停而致青紫，如早产儿中枢发育不成熟、新生儿围产期缺氧、低血糖、重症脑炎、脑膜炎、脑水肿、颅内压增高及镇静剂( 如巴比妥) 过量等。呼吸肌麻痹时也可致青紫，如多发性神经根炎、重症肌无力及有机磷中毒等。颅内出血、癫痫发作、呼吸暂停、脑病、脑室内出血等也可出现青紫。

2.周围性青紫

（1）全身性疾病

如充血性心力衰竭、休克，寒冷时周围血管收缩及先天性或继发性红细胞增多症致血液黏稠等。

（2）局部血流障碍

血管受压等能影响局部血循环血流时，可引起局部发生青紫。如新生儿出生时先露部位受压或脐带绕颈所致的局部青紫，肢体较长时间受压，血栓性静脉炎及雷诺病等。

（3）混合性青紫

中心性青紫和周围性青紫并存时称为混合性青紫，主要见于各种原因引起的心功能不全，此时肺循环淤血、肺内氧合不足，同时周围循环淤血。初生新生儿暂时性青紫：初生时由于肺尚未完全扩张，肺换气功能不完善，以及周围皮肤血流灌注不良可引起青紫；或在啼哭时偶有青紫，因为啼哭时胸腔内压增加，右房、右室压力升高，静脉血经卵圆孔和动脉导管出现右向左分流，可出现一过性青紫，啼哭停止青紫即消失。

3.变性血红蛋白血症

血红蛋白分子是由珠蛋白及血红素组成，血红素包括原卟啉及铁元素，正常铁元素是二价铁( Fe²⁺) ，具有携氧功能，变性血红蛋白血症时含三价铁( Fe³⁺) 增多，失去携氧能力，如高铁血红蛋白血症或硫化血红蛋白血症。当这种变性血红蛋白浓度大于15g/L时，即可引起组织缺氧及皮肤、黏膜发绀。动脉血氧饱和度正常或稍低。

（1）遗传性高铁血红蛋白血症

1）遗传性NADH细胞色素b5还原酶缺乏症

此酶在正常时能将高铁血红素转变为正常血红素，先天缺乏时血中高铁血红蛋白增多，可高达50%。属常染色体隐性遗传疾病，青紫可于生后即发生，也可迟至青少年时才出现。

2）血红蛋白M病

是常染色体显性遗传疾病。属异常血红蛋白病，是构成Hb的珠蛋白结构异常所致。这种异常Hb M不能将高铁Hb还原成正常Hb而引起青紫。

（2）后天性高铁血红蛋白血症

较常见，由于进食或接触具有强氧化作用的化学成分或药物引起，正常Hb被氧化为高铁Hb。以亚硝酸盐中毒最常见，如将亚硝酸钠误当食盐放入食物中，青菜中的硝酸盐可因青菜变质而转变为亚硝酸盐，进食后引起的青紫称肠源性青紫。含有芳香胺及硝基化合物的物质也可引起本病，如磺胺、非那西丁、伯胺喹啉及苯胺染料等。

（3）硫化血红蛋白血症

凡能引起高铁血红蛋白血症的药物或化学成分几乎都能引起本病。发病机制尚不明。与高铁血红蛋白不同，硫化血红蛋白呈蓝褐色。高铁血红蛋白血症维生素C及美蓝治疗有效，而硫化血红蛋白血症无效。

鉴别变性血红蛋白血症可采患者血一滴( 呈深褐色) ，置于玻片或滤纸上，在空气中晃动或用氧气吹之，血色不变;而中心性青紫则迅速变为鲜红色。另外，血红蛋白电泳及分光镜检查有助于本病诊断。

青紫按发病机制不同，可分为三类：①中心性青紫:可见于各种病因引起的肺通气、换气不良及右向左分流的先天性心脏病。青紫的特点是动脉血氧饱和度降低，青紫多均匀分布于全身皮肤、黏膜，皮肤常温暖。②周围性青紫：由于末梢循环血流缓慢，组织从毛细血管摄取更多的氧，致局部毛细血管血含氧减少，还原Hb≥50g/L，常见于休克、心力衰竭或环境寒冷等引起的末梢循环不良者。青紫的特点是动脉血氧饱和度正常，青紫多发生在四肢末梢指( 趾) 端，皮肤冷。③变性血红蛋白血症：如高铁Hb或硫Hb血症，这些变性Hb呈棕黑色，无携氧能力，血中浓度超过15g/L时，可表现青紫而动脉血氧饱和度正常或稍低。