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伴有胃肠紊乱的皮肤病
基本信息

英文名称 :dermatoses associated with gastro-intestinal disorders

概述

1.吸收不良 

由于胃肠紊乱或营养不良等因素而使营养物质不易吸收时,全身健康状态往往很差,消瘦无力,发育生长缓慢,肠道常可胀气,粪便量不少但颜色浅淡,可有泡沫及恶臭。皮肤苍白、干燥及脱屑,可有鱼鳞病样或慢性湿疹样表现,或有毛囊过度角化、皮肤色素增加、毛发干燥稀疏、舌炎、口炎或口角炎等维生素及蛋白质等营养物质不足的临床症状,可称营养不良综合征(malabsorption syndrome)。

2.溃疡性结肠炎

本病原因不明,可和遗传、感染及肠壁过敏有关,血清可含抗结肠上皮细胞抗体而提示本病是自身免疫性反应。这种非特殊性炎性肠病主要侵犯结肠下段,可波及整个结肠而达回肠末端,多半发生于20~40岁的成人。

患者有程度不定的腹泻、脓血便及黏液便并有阵发性腹绞痛,有时发热,以后渐渐衰弱消瘦。约1/4患者有皮肤和(或)黏膜损害并和结肠炎的严重程度相关。

常见的皮肤损害是多形红斑及结节性红斑样皮损,在肠炎症状较重时特别容易出现结节性红斑。10%患者并发阿弗他口炎,1%~2%并发坏疽性脓皮病,而半数以上坏疽性脓皮病患者有溃疡性结肠炎。这两病可同时或先后发生于任何部位,最容易出现下肢,先为红色结节或斑块,以后变成溃疡,肛门周围可有脓肿及瘘管,口腔黏膜可有密集丘疹,形成肥厚性疣状突起而被称为增殖性脓性口腔炎,常伴有唇部溃疡及脓疱。

急性溃疡性结肠炎可有紫癜及冷凝纤维蛋白原血症。慢性患者常有杵状指及皮肤色素沉着,长期患病可使血流不畅而易有血栓性静脉炎及动脉血栓形成。

3.局限性肠炎(regional enteritis)又称克罗恩病(Crohn's disease)或局限性回肠炎(regional ileitis),可和遗传、感染或自身免疫有关,主要侵犯回肠末端并可波及肠道的其他部分。

患者发热,腹痛、腹泻,下腹部有压痛或肿块,日久后因吸收不良而有各种营养不良的表现。坐骨和直肠间可有脓肿,肛门附近的皮肤可有裂口及溃疡和瘘管形成,瘘管可通入直肠甚至阴道或膀胱。溃疡性结肠炎的并发病如坏疽性脓皮病及结节性红斑等也可发生。

4.乳糜泻(celiac disease)及口炎性腹泻(sprue)乳糜泻通常发生于幼儿,可由于小肠绒毛先天地萎缩而不能有效地吸收营养物质尤其脂肪,也不能耐受含有谷物的面食。口炎性腹泻可分热带性及非热带性,原因不明,粪便含有大量脂肪。乳糜泻及口炎性腹泻都可引起吸收不良综合征。

5.其他疾病 

小肠因某种疾病而被大量切除时使小肠吸收面积大量减少而引起吸收不良综合征、肠结核等炎症,疱疹样皮炎虽无肠吸收不良的临床表现,但空肠黏膜有类似乳糜泻的病理变化。

腹泻是吸收不良的常见症状。陪拉格及血红蛋白H病有陪拉格样皮疹并常有腹泻;类癌综合征有陪拉格样皮疹,并常有腹痛、腹泻等肠蠕动增强表现;恶性肥大细胞病可有腹痛或突然腹泻;肠病性肢端皮炎的胃肠症状常和皮损周期性的同时减轻或加重,主要表现为食欲缺乏及腹泻;Reiter综合征患者往往厌食、恶心及腹泻,有的在发病之前或同时有细菌性痢疾。

此外,胆道梗阻及肝脏疾病可使胆盐缺乏而妨碍脂肪乳化及消化,胰腺疾病可使胰酶不足而妨碍脂肪水解,都可成为吸收不良的原因。

在非洲,食物中缺乏蛋白质的婴儿或儿童发生的营养不良性疾病被当地居民称为加西卡病(Kwashiokor disease),也可发生于成人。除了肌肉松软、消瘦、发育迟缓、水肿、肝脏肿大等症状外,患者贫血,食欲缺乏,消化不良,腹泻或便秘,皮肤干燥脱屑,小腿常有过度角化镶嵌状鳞屑(碎石路样皮肤)。毛发干燥易脱甚至变色,口角炎、舌炎、干眼病、角膜软化及陪拉格等维生素缺乏病常同时存在。

蛋白质缺乏病是由于食物中所含蛋白质不足,或是由于食管癌、胃癌、溃疡性结肠炎等疾病妨碍食物的摄取、消化及吸收,也可由于肾病、哺乳、大面积烧伤或经常抽取胸腔积液、腹水,使体内蛋白质大量丢失所致。此外,甲状腺功能不良、糖尿病或长期发热,使蛋白质加速分解;心、肾、肺等内脏的慢性严重疾病可以妨碍蛋白质的调节和代谢,皆可成为蛋白质缺乏病的病因。

作者
方洪元;齐蔓莉;邢卫斌;张秉新
来源
朱德生皮肤病学,第4版,978-7-117-20409-5
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