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类癌
基本信息

英文名称 :carcinoid

中文别名 :类癌综合征

英文别名
carcinoid syndrome
概述

类癌是和代谢有关的一种疾病,但有发生转移的特殊细胞,又像一种恶性肿瘤,因而称为类癌,患者有各种全身症状,如腹泻、呼吸困难及心脏损害等。皮肤表现主要是阵发性红斑,特别常见于面部及颈部,由于患者有多种表现,又称为类癌综合征(carcinoid syndrome)。

病因学

类癌起源于亲银性库兹切斯基嗜铬细胞(argentaffin Kulchisky chromaffin cells),又称亲银细胞瘤(argentaffinoma),因常转移,所以又称为转移性亲银细胞瘤(metastasizing argentaffinoma)。库兹切斯基细胞常在阑尾、空肠或回肠的肠壁黏膜下,有时也在直肠、胃十二指肠、盲肠或结肠,也可以发生于胰腺、卵巢及支气管等处,往往转移到引流的淋巴结或附近的器官特别是肝脏,有时转移到肺脏等处而被误认为支气管腺癌等。瘤细胞是较大的柱状细胞,可由银盐或重铬酸盐染色。

瘤细胞放出短激肽及大量5-羟色胺经血流到肺部后,5-羟色胺氧化成5-羟吲哚醋酸,以后由尿液排出,瘤组织放出的5-羟色胺能使皮肤、心肺、胃肠及肝脏等器官发生症状,如皮肤阵发性潮红等。5-羟色胺是色氨酸的一种衍化物,由于色氨酸的代谢有所改变,因而患者常有糙皮病样皮疹。

组织病理

类癌可转移到皮肤、皮下组织及肝脏等多种器官内。瘤细胞是大小均匀的骰形小细胞,细胞质苍白,细胞核染色浅淡,可有间变及丝状核分裂。发生于小肠的类癌细胞的细胞质内有嗜铬及嗜银颗粒,皮肤等处转移类癌的瘤细胞也有嗜银颗粒,而原发于非小肠部位的类癌中瘤细胞的颗粒往往很少或是不见。转移到皮肤的类癌细胞聚集成巢,或密集成片或排列成带状,细胞群内常有纤维间隔,附近血管扩张,瘤细胞之间可有外渗的红细胞。

症状
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诊断
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治疗

细胞毒药物如氟尿嘧啶、环磷酰胺、氨甲喋呤有时有暂时的疗效,使症状有所减轻,但效果不定。短期内限制富含色氨基酸的食物可使5-羟色胺的产生减少。

氯丙嗪等抗组胺药可使皮肤潮红减轻,尤其苯海拉明及甲氰咪呱分别为H1及H2受体拮抗药,同时应用的疗效更好。肾上腺素及氨茶碱可以控制哮喘,对氯苯基丙氨酸或稀盐酸可以制止腹泻。泼尼松及肾上腺素能阻断剂甲基多巴等都可暂时抑制症状。肺脏、肝脏或小肠等内脏的原发或转移性损害常应切除。

预后
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作者
方洪元;齐蔓莉;邢卫斌;张秉新
来源
朱德生皮肤病学,第1版,978-7-117-29665-6,2020.12
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