疾病详情-疾病-人卫临床助手-人民卫生出版社 Insert title here Insert title here
Insert title here
首页 >  疾病 >  西扎莱综合征
西扎莱综合征
基本信息

英文名称 :Sezary’s syndrome

中文别名 :恶性网状细胞血症性综合征

英文缩写
SS
英文别名
malignant reticulemic syndrome
概述

西扎莱综合征又称恶性网状细胞血症性综合征(malignant reticulemic syndrome),为原发于皮肤的T细胞淋巴瘤(PCTLC),患者多半是50岁以上的老人,以男性较多,有剧烈发痒的红皮症,皮疹内具有不典型单核细胞的浸润,在周围血液中也有这些细胞,一般认为起源于T淋巴细胞。

关于此综合征是否是独立疾病的问题是有争论的,有人认为SS为MF的红皮病亚型,有人认为SS为MF的白血病异型,占原发性皮肤淋巴瘤的75%,其中MF/SS是最常见的类型,约占所有皮肤恶性淋巴瘤的50%左右,其他类型的T细胞淋巴瘤约占25%,包括CD30+、CD30-的大T细胞淋巴瘤和多形性小中T细胞淋巴瘤。

临床表现
此内容为收费内容
辅助检查

周围血液中白细胞总数可增高达到3×109/L左右,甚至可达5×109/~6×109/L或更多,但总数也可在正常范围内。在浸润的皮肤、周围血液及肿大的浅部淋巴结内,可以查到奇特的单核细胞,称为西扎莱(Sezary)细胞,约白细胞总数的5%~20%。

西扎莱细胞被认为一种白血病性或独特的组织细胞,现有人认为变形的T淋巴细胞,它的大小和嗜中性粒细胞差不多或更大,较小的一种和淋巴细胞一样大。细胞核大而不规则,约占细胞体积的4/5,有浓密而扭曲的染色体,核周围的细胞浆像一圈镶边,细胞浆内有小泡,而淀粉酶PAS,染色法可染出假足样粒状物,在细胞周边排列成项圈状,系由耐淀粉酶的中性黏多糖构成在电子显微镜下,可见细胞核表面有些沟纹而类似人脑的沟回,核膜及核内有密集的染色体颗粒,粒线体肿大。

本病和蕈样肉芽肿的组织变化相似。除了类似蕈样肉芽肿细胞的西扎莱细胞外,还有浆细胞、淋巴细胞、组织细胞、嗜中性粒细胞、嗜酸性粒细胞及成纤维细胞、表皮内可有波特利尔(Pautrier)小脓肿。

鉴别诊断
此内容为收费内容
治疗

治疗方法如蕈样肉芽肿相似,可应用糖皮质激素。

作者
方洪元;齐蔓莉;邢卫斌;张秉新
来源
朱德生皮肤病学,第4版,978-7-117-20409-5,2015.06
上一篇:蕈样肉芽肿
评论
发表评论
相关疾病
相关病例