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基本信息
英文名称 ：extranodal NK/T-cell lymphoma，nasal type
作者
方洪元;齐蔓莉;邢卫斌;张秉新
概述
结外NK/T细胞淋巴瘤（鼻型）曾被称为致死性中线肉芽肿或血管中心T细胞淋巴瘤，在2005年WHO-EORTC分类中，命名为结外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型。该病程进展迅速，死亡率高，通常在数月内死亡。
病因学
通常认为NK/T细胞淋巴瘤与EB病毒感染及多重耐药基因有关。曾有器官移植后并发本病的报道。
组织病理
瘤细胞在真皮内呈弥漫性浸润，血管中心浸润，血管及细胞广泛坏死，瘤细胞大小不一，细胞核不规则，染色质呈细颗粒状，核仁不明显，核分裂象易见。常有较多的炎性细胞浸润、包括小淋巴细胞、浆细胞、组织细胞和嗜酸性粒细胞，混杂在肿瘤性淋巴细胞中。
免疫表达：CD2、CD56、胞质 CD3ε 阳性，胞膜CD3阴性，大部分肿瘤细胞表达细胞毒性颗粒相关蛋白，如Granzyme B、TIA-1和穿孔素等。肿瘤也常表达CD43、CD45RO及Fas，偶尔CD30阳性。原位杂交大部分EB病毒编码的小RNA（EBER）阳性。
对于少数CD56阴性的病例可通过探针原位杂交，检测EB病毒，并检测细胞毒蛋白来确诊。
症状
此内容为收费内容
治疗
首选系统化疗，但疗效不满意。
来源
朱德生皮肤病学,第5版,978-7-117-29665-6
