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基本信息
英文名称 ：dermatofibrosarcoma
作者
方洪元;齐蔓莉;邢卫斌;张秉新
英文缩写
DFSP
概述
隆突性皮肤纤维肉瘤（dermatofibrosarcoma protuberans，DFSP）是一种低度恶性的局部侵袭性肉瘤，以巨大隆突的新生物肿块为特征。
病因学
病因不明，可能与细胞遗传学异常有关，如染色体易位、交换等。此外有研究报道病灶中p53过表达，常伴较高的增殖活性和非整倍体。
病理学
瘤细胞和胶原纤维常呈席纹状、车轮状、编织状、旋涡状或束状排列。偶见巨细胞、黄色瘤细胞、泡沫细胞、炎症细胞和出血坏死。
临床表现
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诊断
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鉴别诊断
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治疗
确诊后首选手术治疗，放射治疗无效。肿瘤有局部浸润和易复发的特点，手术治疗采用大范围切除或Mohs显微外科手术。手术切除范围尽可能大，包括肿瘤边缘3cm的组织，深度应达到皮下脂肪层以下或筋膜层。切除组织送病理检查，以确定是否切除完全。对复发者，再次做扩大切除术。转移率较低，早期手术治疗预后较好。
来源
皮肤性病学,第1版,978-7-117-20522-1
