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基本信息
英文名称 ：malignant angioendothelioma
中文别名 ：血管肉瘤;恶性血管内皮细胞瘤
英文别名
angiosarcoma
概述
恶性血管内皮瘤又称血管肉瘤，是一种由血管内皮细胞发生的恶性肿瘤。瘤体大多位于黏膜下层，向黏膜面隆起而形成肿块，可引起肠出血及肠梗阻。
病理生理
可发生于皮肤、乳腺、肝、脾、骨等器官和软组织。皮肤血管肉瘤较多见，尤其是头面部皮肤。肿瘤多隆起于皮肤表面，呈丘疹或结节状，暗红或灰白色，易坏死出血。有扩张的血管时，切面可呈海绵状。镜下，肿瘤细胞有不同程度异型性，形成大小不一、形状不规则的血管腔样结构，常互相吻合（图1）；分化差的血管肉瘤，细胞片状增生，血管腔形成不明显或仅呈裂隙状，腔隙内可含红细胞。
图1恶性血管内皮瘤
异型肿瘤细胞形成大小不一、形状不规则且相互吻合的血管腔样结构
引自：病理学（第9版）.第9版.ISBN:978-7-117-26438-9.主编:
临床表现
此内容为收费内容
诊断及鉴别诊断
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治疗
治疗首选手术切除，根据肿瘤性质及部位选择手术方式。尽可能行根治切除术，切除距肿瘤边缘10~20cm肠段，行区域淋巴结清扫，于肠系膜上动脉根部结扎、切除肿瘤供应血管。小肠淋巴瘤除要求根治切除及区域淋巴结清扫外，术后还需行辅助化疗。原发性小肠淋巴瘤化疗经典方案为CHOP（环磷酰胺+长春新碱+阿霉素+泼尼松）。
小结
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作者
方洪元;齐蔓莉;邢卫斌;张秉新
来源
小儿肿瘤外科疾病诊疗规范,第1版,978-7-117-26223-1,2018.10
