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基本信息
英文名称 ：Kaposi’s sarcoma
中文别名 ：多发性特发性出血性肉瘤
英文别名
multiple idiopathic hemorrhagic sarcoma
概述
本病又称为多发性特发性出血性肉瘤（multiple idiopathic hemorrhagic sarcoma）。是四肢出现青红或青褐色坚实斑块及结节，可自然消失而遗留色素性瘢痕，有的溃破，常伴瘀点、瘀斑及淋巴水肿，黏膜、淋巴结及内脏都可受侵。
病因学
卡波西肉瘤较罕见，最常见于撒哈拉大沙漠以南的非洲黑种人，乌干达和刚果的卡波西肉瘤发病率占所有恶性肿瘤的9%~10%。有关卡波西肉瘤是反应性还是肿瘤性的还存在争议。个别的研究发现病变是克隆性的，支持为肿瘤性的。但目前多数证据表明病变可能是反应性的。在所有类型的卡波西肉瘤中均发现人疱疹病毒HHV-8的DNA序列，更加支持这一观点。
组织病理
组织病理表现为肉芽肿、毛细血管增生及扩张、红细胞外渗及组织间水肿并有含铁血黄素沉着。以后，毛细血管大量增加并有大小不定的血管腔而像血管瘤，多半只有一层内皮细胞，有的还有周皮细胞，血管附近水肿并有渗出的红细胞及沉积的含铁血黄素。除了血管瘤的变化外，组织内还有大量结缔组织，新生的成纤维细胞有大小不定的梭形细胞核，染色的深度不匀，很像纤维肉瘤的细胞，但细胞间有外渗的红细胞及含铁血黄素颗粒而可鉴别，毛细血管瘤状及纤维肉瘤样变化以不定的比例出现于各损害内。肿瘤细胞多表达CD31、CD34 或VWF。
血液中白细胞总数正常或减少，单核细胞可以增多。X线往往显示骨骼有囊肿、骨质疏松及骨膜破损的变化。
症状
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鉴别诊断
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治疗
放射线的局部照射可以促使皮损消退，较小的斑块或结节可被切除，但无法阻止新皮损在别处出现。各种细胞中毒药或免疫抑制药的疗效一般不能使人满意。泼尼松可和免疫抑制剂合用，著者认为患者的免疫功能低下，泼尼松及免疫抑制剂的应用不但无益，还可有害。
作者
方洪元;齐蔓莉;邢卫斌;张秉新
来源
朱德生皮肤病学,第5版,978-7-117-29665-6,2020.12
中华影像医学·肝胆胰脾卷,第3版,978-7-117-28982-5,2019.11
