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已收藏英文名称 ：Paget’s disease of breast
Paget病（Paget disease）是一种少见的乳腺癌类型，其特征性的临床表现为乳头的脱屑、糜烂、渗液、瘙痒等湿疹样改变，故又称为湿疹样癌，可伴或不伴有乳腺内肿块。Paget病占乳腺癌的1%～4.3%，平均发病年龄为57岁。1874年James Paget介绍了15例患者的临床表现与潜在乳腺癌之间的联系。1881年Thin断定乳头Paget病变是恶性的。关于Paget病的发病机制有两种理论，一种理论认为Paget细胞发源于沿乳头基底膜迁徙而来的乳腺导管癌细胞；另一种理论认为Paget细胞产生于乳管与表皮的连接处，是由上皮细胞原位转化而来，因此Paget病是原位癌，与乳头深方的乳腺癌是相互独立的。
乳腺Paget病的病理特征是侵犯上皮的Paget细胞。这种细胞是恶性的腺上皮细胞，有增大的、深染的多形细胞核，具有可识别的但不突出的核仁，有大量苍白的透明细胞质，常含有黏液。细胞质也可能含有黑色素。有时可观察到有丝分裂象。Paget细胞经常沿着上皮基底排列，呈单层或簇状排列成腺样结构或细胞巢。细胞数量变化很大，有时呈少数孤立细胞，有时完全占据部分上皮。真皮层出现反应性变化，呈不同程度的毛细血管增生和慢性炎症，引起相应的临床表现。深部乳腺癌几乎都是导管型，为单纯的导管原位癌或导管原位癌伴浸润性癌。
免疫组化有助于Paget病的诊断和鉴别诊断。Paget细胞的免疫组化类型与乳腺癌类似。Paget细胞过表达低分子量细胞角化蛋白（如CK7），而不表达高分子量细胞角化蛋白，如CK10、CK12和CK14，而这些蛋白在表皮样肿瘤或Bowen病表达。Paget细胞还表达上皮膜抗原（EMA）、癌胚抗原（CEA）、巨囊性病的液状蛋白15（GCDFP-15）和多种黏蛋白，但不会表达黑色素细胞抗原。Paget细胞的激素受体表达与深方肿瘤一致，由于深方肿瘤有低分化的趋势，Paget细胞经常激素受体表达阴性。Paget细胞的HER-2蛋白表达也与深方的原位癌或浸润性癌一致。
由于乳腺Paget病常伴有深方乳腺癌，因此临床诊断乳腺Paget病的患者都要进行全乳的影像学检查。乳腺X射线照相可能发现乳腺内的肿物影或钙化灶，但对于不伴有肿块的病例似乎敏感性较低。双侧乳腺X射线照相对于术前手术范围评估和保留乳房术后随访有一定的意义。
乳腺磁共振检查敏感性较高，对于乳腺X射线照相和超声检查阴性的病例，仍可能会发现浸润性癌或导管内癌的征象，在疑诊乳腺Paget病的术前诊断中具有一定的意义。
Paget病的外科治疗方式仍存在争议。由于Paget病常伴有深方乳腺癌，全乳切除加或不加腋窝淋巴结清除长期以来作为标准手术方式。局部手术方式包括乳头切除（全部或部分）和中央区乳段切除。文献报道局部切除术后的局部复发率达33%～40%。局部切除加放疗则取得了良好的效果。一项对36例局部切除加全乳放疗治疗Paget病的研究发现，中位随访时间达113个月时，出现6例局部复发，其中4例（11%）仅在患侧乳腺复发。5年、10年和15年的乳腺癌特异生存率为97%，5年总生存率为93%，10年和15年总生存率为90%。
Paget病可以进行前哨淋巴结活检，成功率为97%～98%，阳性率为11%～28%。如果Paget病伴有浸润性癌，则按照普通乳腺癌的原则进行辅助性系统治疗。
