英文名称 :basal cell carcinom
中文别名 :基底细胞上皮瘤
基底细胞癌又称基底细胞上皮瘤(basal cell epitheliom,BCC),最常见于面部,缓慢发展,有珍珠状色泽的边缘,可以严重毁坏局部组织,发生在面部时可以侵蚀鼻软骨和眼眶,甚至累及脑组织,因此癌的名称比上皮瘤更合适。本病极少发生转移。
1. 紫外线 日光中的紫外线照射是基底细胞癌的重要致病因素。肤色浅的人易患本病。
发病率随日光暴露量、年龄增加而增加,在澳大利亚、美国夏威夷等地区发病率较高。日光暴露特别是290~320nm的UVB,能够引起日晒伤,在BCC的发生中扮演重要角色,长期应用防晒霜可以预防BCC的发生。
2. 遗传 遗传是发生基底细胞癌的危险因素。基底细胞痣综合征发生基底细胞癌危险性显著升高。着色干皮病DNA切除修补错误,增加日晒非黑素皮肤癌的危险性增加,其皮肤癌平均年龄为8岁。色浅,蓝眼睛,雀斑,不能晒黑,爱尔兰、英国、威尔士人的后代发生基底细胞癌的危险性也增高。
3. 化学致癌物和电离辐射 增加发生基底细胞癌的危险性,如长期大量摄入无机砷。
4. 基底细胞癌可发生于烧伤瘢痕、病毒疣、水痘和慢性下肢溃疡。
5. X线照射 有报道放射线工作者因长期接触小剂量X线而发生X线皮炎处发生基底细胞癌。接受电离辐射的人群BCC风险增加,另外由于环境、职业、医源性因素引起的慢性砷中毒能促进BCC的发生;免疫功能低下的器官移植患者BCC的发生率升高。
基底细胞癌的特殊类型:
1. 痣样基底细胞癌综合征(nevoid basal cell carcinoma syndrome)
本病由常染色体显性遗传,具有完全外显率和不同表现度,除了皮肤有多个基底细胞癌外,其他器官尤其骨骼有先天性异常。
皮肤有多个临床表现不典型的基底细胞癌,容易误认为色素痣,多半出现在20岁左右,有的在幼儿时期就已发生。初起时,皮肤有几个略微隆起的圆顶形或扁平丘疹,呈淡褐色或正常皮色,以后逐渐增多,往往成十成百地散布于头部、颈部及躯干。损害逐渐扩大,可以溃破及侵犯下方的组织。手掌、足底及指趾侧面常有边缘凿入的圆形或卵圆形小坑,坑面呈淡红色,有特殊的诊断意义,可以发展成典型基底细胞癌。
骨骼有先天性异常:额骨凸起、眶上嵴明显、下颌骨前凸、面部变宽,因而患者有特殊的面容,颌骨或颚骨常有囊肿,患者可觉颌部疼痛及压痛,闭嘴困难。肋骨可分叉脊柱可向后侧凸。
有的患者有白内障、智力迟钝,X线可显示大脑镰、小脑镰、硬膜及基底神经节有板层状钙化,患者常有精神失常。其他缺陷包括肠系膜、卵巢及乳房囊肿、子宫纤维瘤,脂肪瘤、上皮囊肿、粟丘疹、肾结石、钙化多结节性卵巢纤维瘤。
基底细胞癌性损害对放射治疗不敏感,放射线甚至促使皮损增多,一般由刮除术或切除术等方法去除皮损。
2. 恶变前纤维上皮瘤(premalignant fibroepithelioma)
又称为Pinkus纤维上皮瘤,损害是坚实结节,皮肤表面隆起成圆顶形,皮肤颜色正常,也可呈淡红或淡褐色。临床上常误诊为纤维瘤。多半发生于中年或老年人的躯干部及腰骶部,别处可有脂溢性角化病或基底细胞癌。
组织变化是类似基底细胞癌的细胞由表皮向下延伸,分成若干细条并相连结而成蜂窝状,有些短分支象树枝出芽,瘤细胞群附近是纤维黏液性基质。此外,可有轻度炎性浸润。以后,这些排列成枝条的嗜碱性细胞可发展成真正的基底细胞癌。
3. 基底鳞状细胞癌(basal squamous cell carcinoma)
一类近似基底细胞癌,有成群的染色较红的较大细胞,可成漩涡状,或是有角质囊肿,此种被称为混合型,和角化性基底细胞癌差不多。另一类是瘤细胞成条排列,外层是深染的基底细胞,瘤内部是染色较浅的较大细胞,是介于基底细胞癌和鳞状细胞癌之间的中间型肿瘤。
在临床上,基底细胞癌可为结节溃疡型、色素型、硬化型及浅表型等型。结节溃疡型的侵蚀性含有瘤细胞的炎症性巨大溃疡;色素型的黑素细胞散布于瘤细胞之间,结缔组织内有噬黑素细胞;硬化型又称纤维化基底细胞上皮瘤,结缔组织显著增多,结缔组织成条成束状包绕着瘤细胞群。浅表型的瘤细胞群悬挂在表皮下方而成出芽状态,附近有淋巴细胞及浆细胞浸润(图1)。
在组织学方面,按组织形态可分为实体性、囊肿性、腺样性及角化性基底细胞癌。
实体性基底细胞癌较为常见。真皮内有边界明显的瘤细胞群,最外一层瘤细胞是排列成栅状的柱状细胞。瘤细胞没有细胞膜及细胞间桥,只能见到密布的细胞柱及细胞浆,而无细胞界限。细胞核有两种:一种较小,染色较深;另一种较大,呈卵圆形,染色较浅。
有些基底细胞癌有向某些附件分化的结构:囊肿性基底细胞癌的瘤组织内有囊腔;腺样基底细胞癌内有管形腺样结构,腺细胞状瘤细胞构成管壁;角化性基底细胞癌和毛发上皮瘤(囊性腺样上皮瘤)差不多而不能区别,瘤内有完全角化的角质性囊肿。CD10免疫组织化学染色有助于鉴别二者:基底样癌细胞CD10呈阳性表达,癌巢周围间质细胞CD10呈阴性表达,而毛发上皮瘤瘤细胞CD10呈阴性表达,而瘤细胞团周围间质细胞呈阳性表达。
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图1 基底细胞癌组织病理
○ 根据肿瘤的部位、大小及类型选用药物、冷冻、激光、手术、放射及光动力等疗法。如果皮损直径小于<1cm可采用激光或者冷冻治疗,也可以外涂氟尿嘧啶软膏、咪奎莫特霜,>1cm建议手术切除,肿物发生于面部,面部皮肤松弛多采用转移皮瓣手术切除即可,往往不需要植皮,以免影响美观。
○ 老年人如果不能耐受手术,可以口服阿维A,有助于肿物的变小、消除。
○ ALA-光动力疗法治疗基底细胞癌,疗效肯定,痛苦小,患者依从性好。外用δ-氨基酮戊酸(δ-aminolevulinicacid,ALA)涂在肿物表面,2小时后红光照射,能量密度为100~120J/cm2,每周一次,4次为一个疗程。有效率为88.52%。
○ 常见较小损害单纯手术切除即可,适用于多数BCC患者,直径小于2cm的非硬斑病型BCC,切除留出4mm边缘即可。对于复发性BCC、特殊部位如眶周、鼻周、口周、手足指、生殖器等尽量保留正常组织,宜选用Mohs手术,治愈率高于常规手术。另外硬斑病型、皮损较大、边界不清损害也应选用Mohs手术切除。
避免阳光暴晒,使用防光剂、减少强烈日光暴露有一定的预防作用。