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淋巴管瘤
基本信息

英文名称 :lymphangioma

作者
方洪元;齐蔓莉;邢卫斌;张秉新
概述

巴管瘤(lymphangioma)是一种良性错构瘤,而非真正的肿瘤。是由间叶组织的原始淋巴囊和淋巴管发育形成。具有肿瘤和畸形的双重特点,但不发生转移、恶变。恶性淋巴管瘤在小儿极为罕见。根据Sabin的学说,当原始淋巴管部分被孤立隔离时或原始淋巴管局部过度增生时就形成肿瘤样的畸形。位于小儿良性肿瘤第二位,仅次于血管瘤。同一部位有淋巴管瘤又有血管瘤者,有人称脉管瘤,属错构瘤。小儿多见,男性发病略多于女性。

淋巴管瘤是胚胎发育过程中某些原始淋巴囊脱离了淋巴系统而异常发育所形成的良性错构瘤,是一种先天性病变。但有时并不能在出生时发现。

类型

由异常增生的淋巴管和淋巴液组成。根据淋巴管的增生和扩张程度,淋巴管瘤可分为:

(1)毛细淋巴管瘤:

或称单纯性淋巴管瘤,由密集成群的、微小的淋巴管组成。外观为多数疣状的透明小颗粒,挤破时流出淋巴液,病变位于皮肤和皮下。

(2)海绵状淋巴管瘤:

由扩张的淋巴管组成,间质结缔组织增多。形成单房或多房性的腔隙组织。可位于全身各部位,主要侵犯皮下组织。颈部、胸腔上纵隔、腹腔大网膜、肠系膜及腹膜后。

(3)弥漫性淋巴管瘤:

范围大,常累及整个肢体。肿瘤可侵及皮肤、皮下、肌肉,造成肢体畸形。

(4)囊状淋巴管瘤:

或称囊状水瘤,是管腔特别扩大的淋巴管瘤。呈单房或多房结构,囊内液稀薄清亮。部位同海绵状淋巴管瘤。

(5)乳糜囊肿:

发生于肠系膜,内含乳白色液体。


组织病理

海绵状淋巴管瘤的组织变化是真皮及皮下组织有巨大囊腔,这些囊腔内充满了淋巴液,腔壁是一层内皮细胞,囊腔附近是肥厚的结缔组织束。

限界性淋巴管瘤的组织变化是囊腔在真皮内尤其真皮浅部,是由增生及扩张的淋巴管构成,其中含有淋巴液及淋巴细胞。囊腔的顶部是变薄的表皮,表皮突向下伸展而成囊壁的一部分,有时,囊腔上方的表皮很不规则,可有过度角化现象。限界性淋巴管瘤的淋巴液内常有红细胞而为血管淋巴管瘤。

症状
此内容为收费内容
诊断和鉴别诊断
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并发症及处理
此内容为收费内容
治疗

1.急症处理

部分颈部淋巴管瘤患儿可因肿瘤压迫出现呼吸困难和窒息。应立即进行肿瘤穿刺放出囊液减压,必要时气管插管,然后手术,以挽救患儿生命。

2.手术方法

早期尽可能彻底切除。对于黏附在主要血管神经者要妥善分离。有小部分囊壁剥离困难,残留者可用0.5%碘酒等涂擦囊壁黏膜,以破坏其内皮细胞,可防复发。瘤床手术后应放置引流管,充分引流,直至无淋巴液渗出再行拔除。肢体象皮肿样海绵状淋巴管瘤者可分次手术,但外观并不完美。

3.注射疗法

用于囊腔大或手术后复发的病例。

(1)A型链球菌针剂(OK-432):

属一种溶血性链球菌制剂,可以引起瘤体内无菌性炎症,从而破坏瘤体内上皮细胞,治疗效果明显。使用前先做青霉素皮试,皮试阳性者禁用。局部注射时尽量抽净瘤体内液体再注入稀释药物,注射后局部反应大(重度肿胀),疗效好。必要时待肿胀消退后重复用药。新生儿和年龄较小的婴儿颈部肿瘤慎用,防止因肿胀压迫气道而引起呼吸困难。另外,该治疗还可以引起发热,注意对症处理。

(2)博莱霉素或平阳霉素:

瘤体穿刺抽液后注入囊内,一般1~2周后可再注入,亦可配合手术或复发的瘤体。可以引起发热。

(3)尿素:

对囊性淋巴管瘤有效。抽液后囊内注入40%尿素2~5ml,每周两次,直至痊愈。注意可引起局部组织坏死。

预后
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预防

一般胚胎发育期形成,无明确的预防办法。

来源
朱德生皮肤病学,第4版,978-7-117-20409-5
北京儿童医院诊疗常规——外科诊疗常规(第2版),第2版,978-7-117-22615-8
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