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血管角化瘤
基本信息

英文名称 :angiokeratomas

概述

真皮浅部血管扩张成血腔,表皮过度角化,因而称为血管角化瘤,可分为五型,其中一型是弥漫性体部血管角化瘤,这是磷脂代谢失常的一个全身性疾病,由性联隐性基因遗传。其他四型是米贝利型(Mibelli)、阜迪斯型(Fordyce)、限界性及孤立性血管角化瘤。

1.米贝利血管角化瘤(angiokeratoma of Mibelli)即肢端血管角化瘤,初起皮损是粟粒到绿豆大的淡红点,压时不褪色。以后,渐变暗红或紫褐色,皮损成为暗红或紫褐色圆形斑点或丘疹,表面为光滑或粗糙的角化过度层,甚至成为疣状,数目不定,分散或聚集成群,往往对称出现于手指和(或)足趾的伸侧及侧面,有时也见于手掌及手背,其次为耳朵、肘部及膝部,没有任何自觉症状(图1)。有的患者手足皮肤呈青紫色或是手足发凉。

图1 米贝利血管角化瘤

本病出现于儿童或成人,以年轻女性多见,常有家族史而可为常染色体显性遗传,被认为周围血管先天衰弱所致。寒冷刺激是诱发因素,在发病前常有冻疮史,家族也易患冻疮。

组织病理变化主要为过度角化及真皮浅部的小血腔。在早期,表皮不规则地肥厚,真皮顶部的乳头内毛细血管扩张而成血腔,部分血腔的壁贴附于延伸的表皮突。以后,角质层肥厚,血腔渐大,表皮突更延伸而可包绕血腔,血腔内常有血栓形成,附近组织内常有外渗的红细胞而有含铁血黄素沉着,血管周围有些白细胞。

治疗方法为二氧化碳激光、电干燥法或液氮冷冻。

2.阜迪斯血管角化瘤(angiokeratoma of Fordyce)多个红色、紫红或略红色小丘疹发生于阴囊的皮肤上,直径约2~4mm,呈半球形,表面光滑或轻微角化(图2、3)。

图2 阴囊血管角化瘤

本病发生于中年或老年人的阴囊皮肤,又称阴囊血管角化瘤(angiokeratoma of scrotum)或阴囊血管瘤(angioma of scrotum),有的伴发精索静脉曲张。妇女的女阴可有相同的损害而称女阴血管瘤(angioma of vulva)。偶然发生于颊部内侧及舌下,有人称为“鱼子酱”舌。组织变化是乳头下层有若干互相吻全的血腔和扩张的静脉相通,血腔壁是一层内皮细胞。

3.限界性血管角化瘤(angiokeratoma circumscriptum)在出生时已经存在,或是在儿童或青少年时期开始发生,往往分布于躯干或小腿或一侧小腿的某处。损害是浅表的紫红色小结节,顶端过度角化,随年龄而扩展,直径可达数厘米,有时作线状排列,可伴发限界性淋巴管瘤、焰色痣或海绵状血管瘤。

图3 阴囊血管角化瘤

组织变化是不同程度的角化过度及乳头瘤性增生,棘细胞层不规则地肥厚,表皮下方的毛细血管显著扩张而成血腔,可以含有血栓。

治疗方法包括切除术、液氮冷冻及二氧化碳激光治疗。

4.孤立性血管角化瘤(solitary angiokeratoma)

通常是一个直径约2~8mm的疣状小丘疹,有时不止一个,又称丘疹性血管角化瘤(popular angiokeratoma)。

损害先是鲜红色柔软丘疹,以后角化过度,变成青红或青紫色坚实丘疹,最常见于青年人的下肢,可能与外伤有关。

组织变化和米贝利(Mibilli)血管角化瘤及阜迪斯(Fordyce)血管角化瘤相同。真皮浅部先有扩张的毛细血管,以后有角化过度,毛细血管扩大成血腔并被延伸的网嵴所围绕,血腔内可有血栓。有时,扩大的血腔也可见于真皮中部。

本病要和单纯血管瘤、皮脂溢性角化病、恶性黑素瘤及色素性基底细胞癌鉴别。治疗方法和其他血管角化瘤相同。

作者
方洪元;齐蔓莉;邢卫斌;张秉新
来源
朱德生皮肤病学,第4版,978-7-117-20409-5,2015.06
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