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已收藏英文名称 ：granular-cell schwannoma;Granular cell nerve sheath tu mor;Granular cell myoblasto ma
中文别名 ：颗粒细胞神经鞘瘤;颗粒细胞施万细胞瘤;颗粒细胞肌母细胞瘤;颗粒细胞瘤
粒性施万细胞瘤又称为颗粒细胞瘤，是一种良性肿瘤。瘤细胞胞浆内有无数小粒，有人认为胞浆含有脂质的组织细胞，以前被认为成肌细胞而称为粒性成肌细胞瘤(granular-cell myoblastoma)，而现时一般认为起源于神经组织尤其可能起源于神经鞘，最易出现于皮肤及舌部等处，也可发生于其他部位。
不明，颗粒细胞瘤是变异型的神经鞘膜细胞良性肿瘤。
可发生于很多部位、发生于任何年龄（40～70岁较多），女性稍多。
颗粒细胞瘤的组织来源尚有争论，有三种学说：①来源于肌肉，组织培养很像肌母细胞，临床也发现肿瘤与眼外肌关系密切；②源于组织细胞，认为是一种反应性组织细胞增生集聚，而不是肿瘤；③来自神经鞘细胞，根据电镜和组织化学研究都考虑来源于末梢神经的鞘细胞，因而归入神经源肿瘤。此肿瘤多呈类圆形灰白或黄白色，表面光滑，有囊或包膜不完整，有的肿瘤边界不清，呈浸润性增长。肿瘤切面黄白色、细腻，内可见血管。肿瘤细胞呈巢状或索条状排列，其间含有丰富的血管间质，并不乏管腔较宽的大血管，动静脉之间可能有异常吻合。瘤细胞较大，圆或多角形，胞浆丰富，含有均匀分布的嗜伊红颗粒，颗粒细胞瘤由此得名（图1）。PAS染色阳性。胞核圆形，1～2个核仁，少见核分裂象。电镜下可见丰富的细胞间基底膜样结构，梭形细胞内含有 Bangle体。此肿瘤恶性者很难与腺泡状软组织肉瘤区别。
图1 颗粒细胞瘤病理组织胞浆内含粉染颗粒 （箭头） ， HE × 400
界线不清、瘤细胞大小不等，呈巢状或索状，胞体圆形、多边形、卵圆形、梭形不等。胞浆丰富，充满大小相似、分布不均匀的嗜酸性颗粒，PAS阳性。胞核大无明显异型性，核分裂象罕见。瘤细胞间为宽窄不等的纤维结缔组织间隔。
瘤细胞较大，常为不规则的多边形，细胞浆苍白，细胞膜明显，细胞核小而圆并位于细胞中央，核内有空泡，有时为多核或有核凝缩。细胞浆内有嗜酸性粗粒，PAS染色阳性及耐淀粉酶。瘤细胞可以恶变及转移，恶变时细胞核的大小及颜色不均匀并有显著核分裂。
1.病理检查：良性颗粒细胞瘤肿瘤细胞体积较大，圆形、卵圆形或多角形，胞质嗜伊红颗粒结构明显，细胞间边界不清，核小圆形或卵圆形；恶性颗粒细胞瘤的病理特征包括肉瘤样表现、泡状核、核仁明显、核分裂象>2/10HPF、地图样坏死、细胞明显多形性以及核浆比例增高等。
2.CT表现：平扫呈软组织密度结节或肿块，良性者密度多均匀一致，增强扫描强化方式无特异性。
3.MRI表现：呈T1WI不均匀等肌肉或稍低信号、T2WI高于肌肉但低于脂肪的高信号，在FS-T2WI上呈等或不均匀稍高信号、周围包绕环状高信号（对肌起源GCT具有一定的特征性）；增强扫描中度不均匀强化，提示肿瘤相对缺乏血供；病灶与周围肌间隙分界模糊，边缘可见毛刺，这与肿瘤边缘淋巴细胞浸润和炎症反应易于通过肌肉间隙浸润有关，提示存在一定侵袭性。发生于骨骼肌的GCT肿块内可见“条纹征”改变，表现为T2WI和增强扫描图像上存在与相邻肌纤维连续的低信号线条影，其病理基础为肿瘤组织内夹带的骨骼肌纤维。MRI检查及病理图像见图2。
图2 左股部颗粒细胞瘤
糖皮质激素类如曲安西龙混悬液可注射入瘤内，但本病可以恶变，最好完全切除。
1.生活指导
（1）注意劳逸结合，避免剧烈活动，保持大便通畅，对疾病有正确认识，保持良好的心理状态及心情愉悦。
（2）增强营养，注意保暖，预防感冒。
2.疾病知识指导
（1）如发生脑脊液漏应卧床休息，避免抠耳、挖鼻等，监测血压及体温改变。
（2）出院后继续锻炼面部肌肉群运动功能，避免冷刺激，进行按摩、热敷、鼓腮、咀嚼等动作，必要时可行理疗或针灸。如眼睑闭合不全可涂金霉素眼膏保护角膜。
（3）积极控制原发病，控制血糖，防止伤口感染。
通过世界卫生组织人类健康多因素评估结果显示：膳食营养因素对人类健康的影响仅次于遗传因素。合理的膳食结构、良好的饮食习惯和食物加工方式，是保持人类营养素均衡和健康的重要措施。合理的膳食模式，不仅有利于预防慢性疾病、增进健康和提高生活质量，同时有益于减少恶性肿瘤的风险。
理想的膳食结构的供能百分比是根据各地区各国食物消费结构及膳食推荐值等有关数据而确定的各类食物的合理供能比。WHO研究组对全世界提出了大众营养目标，包括：总脂肪占总能量的15% （低限）～30% （中期目标）；饱和脂肪酸在0（低限）～10% （高限）；多不饱和脂肪酸占3%～7%；蛋白质占10%～15%；总碳水化合物占55%～75%；“复杂”碳水化合物占50%～70%；自由糖占0～10%；膳食纤维 （无淀粉的多糖）每天16～24g；水果和蔬菜 （低限），每天400g；盐，每天0～6g。美国膳食指南的科学报告（2015版）倡导摄取植物源的健康脂肪，降低反式脂肪并避免以高糖低脂食物来替代饱和脂肪。并在限制总能量摄入的前提下，建议少摄入饱和脂肪酸 （主要来自动物脂肪）。食物多样；摄入与消耗的能量要平衡以保持和改善体重；选择含有丰富谷物、蔬菜、水果的膳食；膳食中的糖要适量；膳食中的盐和钠要适量；饮酒要适量。另外，尽管大量摄入糖和精制碳水化合物对健康有害，但全谷物等碳水化合物却对健康有益。
