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已收藏英文名称 ：ganglioneuroma
中文别名 ：皮肤神经节瘤
起源于神经节细胞的肿瘤包括节细胞神经瘤（ganglioneuroblastoma）、节细胞神经母细胞瘤以及神经母细胞瘤三种，三者的差别在于细胞和细胞外组成成分成熟程度，其中良性肿瘤是节细胞神经瘤，成神经节细胞瘤为交界性、有恶性潜能，神经母细胞瘤是最不成熟、未分化的恶性肿瘤，多发生于儿童，易侵犯周围组织和血管，较早发生全身骨转移。也有学者认为上述三种肿瘤为同一起源肿瘤的不同分化阶段，一部分神经母细胞瘤及其转移灶可分化成神经节神经母细胞瘤或节细胞神经瘤，此外也有报道同一瘤体内出现三种肿瘤典型病理特点共存的现象。
节细胞神经瘤较罕见，可发生于颈部至盆腔的交感神经节及肾上腺髓质，偶可见于外周神经，其中腹膜后（约占32%～73%）、后纵隔（约占23%～43%）及颈部（约占4%～9%）多见，而腹膜后节细胞神经瘤中，约20%～30%的病灶位于肾上腺髓质。以下主要对肾上腺节细胞神经瘤的临床概述、超声表现作一介绍。
节细胞神经瘤发病原因不明。它可为原发性肿瘤或伴发于神经纤维瘤病-1（NF1）及 Recklinghausen病，也可由神经母细胞瘤或成神经节细胞瘤诱导成熟的化疗过程中继发性形成。另外，Leavitt等曾报道一家族性祖孙3人发病，其是否与遗传有关尚待研究。
它通常呈球形、卵圆形或分叶状，多有完整包膜，质地较韧，切面多呈灰白色或灰黄色，瘤内偶有黏液样变、出血坏死及囊性变，沿器官间隙呈嵌入方式生长是其较特征性的生长方式，但由于后纵隔大血管较少，肾上腺节细胞神经瘤一般不会引起血管移位或包绕。镜下，节细胞神经瘤由神经节细胞，施万细胞和神经纤维组成，诊断主要依靠神经节细胞的存在。约25%的节细胞神经瘤可含有少量的其他肿瘤成分如神经母细胞、节细胞神经母细胞或嗜铬细胞，其中含有神经母细胞成分者生物学行为倾向恶性，可以复发和转移。
节细胞神经瘤多为无功能性，实验室检查无特异性，约39%节细胞神经瘤患者血或者尿儿茶酚胺水平升高。
节细胞神经瘤位于肾上腺者较罕见，术前诊断较困难，组织病理学检查是确诊的主要方法。但若影像学检查出现下列全部或大部分表现时，须考虑诊断为节细胞神经瘤的可能：①无激素过度分泌；②肿瘤多沿周围器官间隙呈嵌入性生长，邻近大血管被包绕穿行于肿物之中或受压移位；③CT示病灶内出现细点状或斑点状钙化，无血管侵犯，增强后密度值低于40HU；④T1加权为低信号、无增强，T2加权为高信号、轻度增强，动态增强MRI为延迟、进行性增强，特别当出现旋涡状增强模式时。
一般认为肿瘤直径小于3cm而无症状者可观察随诊，大于3cm者须手术，因而超声可用于未予以手术治疗的节细胞神经瘤随访。可随访观察，定期复查超声和CT。如果患者年龄较轻，则需要手术的可能性很大，即使肿瘤较小也可考虑手术。对于直径大于3cm、有症状或内分泌检查异常的肿瘤应手术切除。手术时应尽可能完整切除肿瘤，残留肿瘤组织有可能导致术后肿瘤复发。
本病为良性无功能性肾上腺肿瘤，早期手术切除预后良好，但当肿瘤较大，生长较快，特别是病理发现含有神经母细胞，术后更应注意定期复查，长期随访，了解有无局部复发和远处转移。
