英文名称 :ganglioneuroma
中文别名 :皮肤神经节瘤
节细胞神经瘤是罕见的良性肿瘤,由交感神经纤维组成,多在胸、腹部交感神经节发生,亦见于肾上腺。肾上腺节细胞神经瘤是发生在肾上腺髓质内分化成熟的交感神经节细胞肿瘤,是一种较罕见的良性肿瘤,约占节细胞神经瘤的30%,在肾上腺无功能肿瘤中占8%~9.4%,可发生在任何年龄,但以青年和成年人多见,男、女发病相似。
节细胞神经瘤发病原因不明。它可为原发性肿瘤或伴发于神经纤维瘤病-1(NF1)及 Recklinghausen病,也可由神经母细胞瘤或成神经节细胞瘤诱导成熟的化疗过程中继发性形成。另外,Leavitt等曾报道一家族性祖孙3人发病,其是否与遗传有关尚待研究。
在B超或CT引导下,行细针穿刺吸引做活组织检查,可见主要为神经纤维组织,内含棕色豆渣样坏死组织。
它通常呈球形、卵圆形或分叶状,多有完整包膜,质地较韧,切面多呈灰白色或灰黄色,瘤内偶有黏液样变、出血坏死及囊性变,沿器官间隙呈嵌入方式生长是其较特征性的生长方式,但由于后纵隔大血管较少,肾上腺节细胞神经瘤一般不会引起血管移位或包绕。镜下,节细胞神经瘤由神经节细胞,施万细胞和神经纤维组成,诊断主要依靠神经节细胞的存在。约25%的节细胞神经瘤可含有少量的其他肿瘤成分如神经母细胞、节细胞神经母细胞或嗜铬细胞,其中含有神经母细胞成分者生物学行为倾向恶性,可以复发和转移。
实验室检查:常规行肾上腺内分泌功能检查,多数正常,约10%病例有VMA增高,亦有儿茶酚胺升高者。
影像学检查:超声可见肾上腺内均质实质性低密度占位图像。CT一般提示肿瘤密度均匀,实质性,常无钙化灶,增强后有轻度强化。MRI示T1加权为低信号,较均匀,T2加权为高信号,不均匀,可见条片状低信号影。
本病为良性,一般认为肿瘤直径<3cm而无症状者可考虑暂行观察;肿瘤直径≥3cm者需要手术治疗,多数病例均可采用腹腔镜手术切除。对于高血压、VMA增高者,应参照嗜铬细胞瘤做围术期处理。若因肿瘤过于巨大,有时切除困难,为避免损伤邻近脏器,可做姑息性切除。



