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掌跖纤维瘤病
基本信息

英文名称 :palmoplatar fibromatosis

掌部纤维瘤病

掌部纤维瘤病(palmar fibromatosis)又称为Dupuytren挛缩(Dupuytren’s contracture),为发生于手掌腱膜的纤维瘤病,由Baron Guillaime Dupuytren在1831年命名。

(一) 病因与发病机制

本病可能与遗传因素有关,约10%的病例有克隆性染色体畸变。仅报道3例存在细胞遗传学异常,包括2例8号染色体三体性和1例8号染色体三体性及X染色体丢失。也有人报道本病与糖尿病、癫痫、酒精性肝硬化、吸烟等因素相关。

(二) 临床表现

本病是一种掌部腱膜纤维瘤性过度增生性疾病,家族中发病率增多。主要影响第四、五指,拇指和食指很少受累。双侧掌部受累,但一般不同时出现。皮损最初为3~5个直径1cm左右的坚实性结节,无明显自觉症状,通常发生于远端掌横纹与无名指纵轴相交处,局部皮肤增厚,逐渐增大融合,形成条索状或带状斑块,扩展至第四、五指,导致掌指关节屈曲性挛缩,手功能受损。

(三) 组织病理

通常由细胞较多、有核分裂及胶原较少的增生性结节期进展为成纤维细胞分化增加、增殖活性下降及胶原沉积增加的退化期,最终发展为细胞较少、胶原较多的终末期。成纤维细胞较细小,结节间筋膜或腱膜束由类似肌腱的致密纤维胶原组织组成。

(四) 治疗

对于有严重屈曲性挛缩者,应选择手术治疗。非手术治疗的疗效不确定,包括放疗、皮损内注射曲安奈德。

跖部纤维瘤病

跖部纤维瘤病(palantar fibromatosis)又称Ledderhose病,发生于足底中央,由Madelung在1875年首次报道,Ledderhose在1897年详细描述。

(一) 病因与发病机制

具有多因素性和遗传易感性。存在细胞遗传学异常,包括8号和14号染色体三体性。浅表型和深在型的遗传学各不相同,外伤是重要因素。

(二) 临床表现

发生于跖部,与掌部纤维瘤病相对应,但屈曲畸形少见。常双侧发生,跖部近中央处,沿足弓前缘跖腱膜的前1/3处可及大小不等的结节,症状相对较少,但久站或长时间行走时不适。

(三) 组织病理

与掌部纤维瘤病相似,较少出现多结节和粗大纤维胶原束,细胞缺失,核深染或多形性,核仁小。

(四) 治疗

可非手术治疗,病损内注射糖皮质激素对有些病例有效,严重者行手术治疗。

作者
方洪元;齐蔓莉;邢卫斌;张秉新
概述
掌部纤维瘤病(palmar fibromatosis)又称为Dupuytren挛缩(Dupuytren’s contracture),为发生于手掌腱膜的纤维瘤病,由Baron&nb
来源
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现代皮肤科学,第1版,978-7-117-31724-5,2021.11
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