收藏
已收藏英文名称 ：cylindroma
中文别名 ：腺样囊性癌
腺样囊性癌是一种低度恶性肿瘤,生长缓慢,有侵犯神经和沿神经分布的特点,易发生肺部转移。
腺样囊性癌在小涎腺中发病率较高，最常见于腭部和腮腺及颌下腺，其次为舌下腺，发生于舌下腺的恶性肿瘤多为囊性腺样癌。在口底、牙龈及唇部等也可发生。腺样囊性癌的发生率无明显性别差异。儿童期极罕见，多见于40～60岁。
根据国内5所院校口腔病理科统计4569例涎腺上皮性肿瘤中，含腺样囊性癌455例，占涎腺肿瘤9.95%；占涎腺恶性肿瘤的24%。Spiro报告1278例涎腺癌，其中腺样囊性癌281例，占21.9%，均与粘液表皮样癌的发病率相近。
肉眼观察腺样囊性癌呈圆形或结节状，大小不等，直径2～4cm左右。大多数无被膜，向周围组织呈浸润性生长，少数有包膜，但常不完整，质稍硬，剖面呈灰白色或白色，质地均匀偶见透明条索、出血和囊性变。
显微镜观察，肿瘤细胞有两型，即导管内衬上皮细胞和肌上皮细胞。根据此瘤细胞形成之组织结构，根据WHO分类分为三种亚型，即：腺样（筛孔状）型、管状型和实质型。
1.腺样（筛孔状）型
肿瘤性上皮细胞排列成圆形、卵圆形或不规则形的上皮团块，其间含有许多大小不等的圆柱状腔隙，形成一种筛孔状结构，与藕的横断面相似（图1）。此乃肿瘤性肌上皮细胞产物蓄积的结果。该产物在近细胞部分呈粘液样，嗜苏木精着色；远离细胞部分呈透明样，嗜酸性着色，以至形成电镜下的典型超微结构，由外向内依次为肌上皮细胞分泌的基板、星状颗粒性粘液样物和胶原原纤维。此胶原原纤维可呈玻璃样变性，甚至占据整个囊性腔隙，形成透明蛋白圆柱体，故此瘤以往曾被称为圆柱瘤。这种筛孔状结构是腺样囊性癌典型的、最具特征性的形态结构。
2.导管型
瘤细胞排列成腺管样结构，纵向切面呈管状。小导管样结构为二三列细胞所组成，内层为立方状衬里上皮，外层为胞浆呈空泡状或透明的肌上皮细胞，形成真性腺样腔隙，腔内含强嗜伊红、PAS阳性物质。
3.实质型
实性型腺样囊性癌较少见，瘤细胞形成大小不同的巢或团片状，没有或较少如筛孔状所见的腔隙以及管状结构。大团片中央可发生细胞退变、坏死和囊性变。在此类型中可见细胞呈多形性和有丝分裂象，实质型较其他两型恶性程度为高。
腺样囊性癌的间质结缔组织多少不一，常见丰富的透明样物质，可能是结缔组织本身透明性变所致，也可能是肿瘤性肌上皮细胞产物通过基底板而进入结缔组织中。
1.超声检查 B超显示泪腺区占位病变，形状为扁平形、梭形或团块状，边界清楚，肿瘤较大时，后界显示不清，内回声不均，声衰减中等（图1）。瘤内有坏死腔时，可见片状无回声区。
图1 泪腺腺样囊性癌B型超声
肿瘤形状不规则，边尚清，内回声不均，声衰减中等，瘤内有片状无回声区（箭头）。
2.CT扫描 腺样囊性癌的CT征象较为特殊。早期病变局限于泪腺窝，呈扁平形或梭形沿眶外壁向后生长，可无骨破坏，但也有患者早期即出现严重的骨质破坏，呈虫蚀样改变。随着肿瘤的生长，形状可呈扁平形、梭形、团块状或不规则形状（图2），边缘欠清。肿瘤向前生长可超出眶缘并包绕眼球呈“铸造征”，向后可蔓延至眶尖，甚至充满眶尖，肿瘤可向后侵蚀蝶骨大翼骨质侵犯颞叶前极脑膜。肿瘤可侵蚀眶外侧壁骨质并向外侧蔓延，侵犯颞窝和颞肌。向上蔓延，可侵蚀眶顶骨质至前颅底。年轻患者的眶骨比老年人更易引起局部扩张而非骨破坏。少数肿瘤内可见钙化斑，为泪腺恶性上皮性肿瘤的特征。CT还可显示眶腔扩大、眶上裂或眶下裂扩大等继发改变。
图2 泪腺腺样囊性癌CT横轴位形态学模式
A.右眶泪腺肿瘤呈扁平形向眶尖蔓延（箭头）；B.左眶泪腺肿瘤呈梭形（箭头）；C.右眶泪腺肿瘤呈团块状，邻近骨破坏（箭头）；D.左眶泪腺肿瘤形状不规则，包绕眼球，并蔓延至眶尖，眶外壁破坏严重（箭头）。
3.MRI T1WI呈中或低信号，T2WI呈中或高信号，能明显强化，大部分强化均匀（图3），少数瘤内有坏死腔，呈不强化的片状区。MRI可清晰显示肿瘤的形态及向颅内和颞窝蔓延的情况。因此，当CT显示眶壁骨质破坏严重或眶上裂、眶下裂扩大明显时，MRI应作为必要检查。
图3 泪腺腺样囊性癌MRI横轴位右眶外上方异常信号（箭头）
A.T1WI呈中信号；B.T2WI呈中信号；C.强化脂抑T1WI病变信号强度不等，边界不清，侵犯眶尖、颞窝和中颅窝。
外耳道腺样囊性癌在病理上表现为低度恶性，但无包膜，呈浸润性生长，术后极易局部复发，预后较差，手术宜早期广泛切除。范围较局限者即早期者，可行颞骨外侧切除（外耳道全切除术），同时行腮腺浅叶切除术；病变范围较广泛者即晚期者，应行颞骨次全或全切除的同时行腮腺浅叶或全切除，必要时切除下颌骨髁状突。如有淋巴结转移应行颈上淋巴结清扫。一般来说，腺样囊性癌对放化疗敏感性均较差，手术是唯一可能根治的手段，因此术中尽可能保证切缘阴性。对于切缘阳性、复发或晚期肿瘤，术后放化疗有可能减低复发率。对于失去手术机会者，放化疗也可用于姑息治疗，控制肿瘤发展。
