英文名称 :benign juvenile melanoma
中文别名 :斯皮茨痣;梭形细胞痣;上皮样细胞痣;Spitz痣
良性幼年黑素瘤(benign juvenile melanoma)又称Spitz痣,是一种来源于黑素细胞的后天性良性肿瘤。通常见于3~13岁的儿童和少年,无性别差异,有色人种少见。
Spitz痣起源于与表皮黑素细胞和痣细胞相同的祖细胞,但与先天性/获得性痣不同,本病无BRAF基因突变,在部分Spitz痣中存在染色体11p和HRAS扩增以及HRAS活化突变。外伤可能在其发病中起作用。在晒伤或活检后可出现发疹性改变。泛发性Spitz痣与人免疫缺陷病毒感染、化疗、怀孕有关。怀孕及青春期为主,提示激素激活了痣细胞。
临床分型:① 单发性Spitz痣多数为单发性病变;② 群集性Spitz痣表现为局部有多个Spitz痣聚集;③ 发疹性Spitz痣为数周或数月内一侧肢体或全身出现大量Spitz痣结节,这种表现可被误认为黑素瘤转移;④ 恶性Spitz痣(Spitz痣样黑素瘤)(图68-42)。Spitz样黑素瘤没有特征性的临床表现,在成人中更普遍,病变呈结节状,可增大至1cm以上,可有溃疡形成。组织学上通常具有以下特征:不对称,界限不清;深部缺乏成熟;深部有非典型有丝分裂、坏死;Paget样扩散;细胞多形性;细胞核浆比高,胞浆内有黑素粉尘;大核仁及带状炎性浸润。
表现为大的上皮样细胞、梭形细胞或两者同时呈巢状分布,常从表皮延伸至真皮网状层,呈倒楔形分布。紧密并列的痣细胞巢与增生的表皮共同构成“下雨样”外观。常见单核细胞及多核巨细胞。这些细胞分布至下方真皮内,呈单个细胞、巢状或丛状分布。
一般而言,Spitz应切除进行病理检查。如切除不彻底,复发率可达7%~16%,建议所有的Spitz痣均应超出皮损边缘完整切除。显著异型的Spitz痣切除边界约需1cm。有异型性的Spitz痣患者需每6~12个月随访1次。Spitz痣的治疗应考虑年龄及皮损大小等,对于12岁前出现,直径﹤1cm的皮损,可以保守观察。对于12岁以上或皮损直径>1cm,伴有生长迅速或溃疡、结节等不典型表现时,即使在儿童期间也应手术切除。



