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基本信息
英文名称 ：white sponge nevus
概述
本病是常染色显性遗传性疾病，往往在出生时或幼少年时出现。
颊部、龈部或唇部等处口腔黏膜有一个形状不规则的白色隆起，表面凸凹不平而有皱褶，像海绵般地柔软，到成年时期停止发展。龟头、阴道、肛管或直肠的黏膜也可发生此病。患者常无自觉症状。
白色海绵痣是由黏膜特异角蛋白4（基因位于染色体12q）和13（位于染色体17q）的螺旋状区域突变所致的一种疾病。突变方式为氨基酸缺失、置换和插入，造成角蛋白丝不稳定及张力微丝聚合异常。感染和炎症因素可能在发病上起作用。
解剖学与组织学
组织变化是棘层显著肥厚，棘细胞水肿，核固缩或消失，形成空泡状。在电镜下，可见角质形成细胞的胞浆内张力微丝聚合成嗜酸性微小物质。
临床表现
此内容为收费内容
治疗
目前无较好的治疗方法，可试用局部冷冻和小范围手术治疗，也可口服阿维A，从10mg/d开始逐渐适应，增至30～60mg/d，1～2个月为一疗程。补充维生素B、优质蛋白及注意口腔卫生。
作者
方洪元;齐蔓莉;邢卫斌;张秉新
来源
朱德生皮肤病学（第4版）,第4版,978-7-117-20409-5
口腔遗传病学,第1版,978-7-117-16566-2
