基本信息
英文名称 :white sponge nevus
作者
方洪元;齐蔓莉;邢卫斌;张秉新
概述
本病是常染色显性遗传性疾病,往往在出生时或幼少年时出现。
病因学
白色海绵痣是由黏膜特异角蛋白4(基因位于染色体12q)和13(位于染色体17q)的螺旋状区域突变所致的一种疾病。突变方式为氨基酸缺失、置换和插入,造成角蛋白丝不稳定及张力微丝聚合异常。感染和炎症因素可能在发病上起作用。
解剖学与组织学
组织变化是棘层显著肥厚,棘细胞水肿,核固缩或消失,形成空泡状。在电镜下,可见角质形成细胞的胞质内张力微丝聚合成嗜酸性微小物质。
此内容为收费内容
治疗
目前无较好的治疗方法,可试用局部冷冻和小范围手术治疗,也可口服阿维 A,从10mg/d开始逐渐适应,增至 30~60mg/d,1~2个月为一个疗程。补充维生素B、优质蛋白及注意口腔卫生。
来源
朱德生皮肤病学,第5版,978-7-117-29665-6,2020.12



