英文名称 ：macroglossia

巨舌症（macroglossia）是指舌体在休息时位于口唇外，不能全部回缩至口腔内所导致的一系列症状的一类疾病。其原因众多，可在新生儿期出现。

巨舌有真性巨舌和相对性巨舌之分。真性巨舌包括：

1.舌体组织本身增生导致巨舌

此类中常见的是Beckwith‐Wiedemann综合征（图1）以及新生儿甲状腺功能减退症。

图1 Beckwith‐Wiedemann综合征中的巨舌症

2.舌部被侵犯浸润导致巨舌

如舌部淋巴管或血管畸形（图2）、黏多糖贮积症以及淀粉样病变。相对性巨舌则往往由于下颌骨发育较差而舌体相对增大，如Down综合征、Robin序列征等。

图2 口底及舌部血管瘤侵犯导致的巨舌

舌分为舌体和舌根两部分，二者之间以界沟为界。舌体占舌的前2／3，为界沟之前可游离活动的部分，其前端为舌尖。界沟的尖端有一处小凹称舌盲孔，是胚胎时期甲状舌管的遗迹。舌根占舌的后1／3，以舌肌固定于舌骨和下颌骨等处。

舌肌为骨骼肌，分舌内肌和舌外肌。舌内肌的起、止点均在舌内，有纵肌、横肌和垂直肌，收缩时可改变舌的形态。舌外肌起于舌周围各骨，止于舌内，有颏舌肌、舌骨舌肌和茎突舌肌等，收缩时可改变舌的位置。（见图3）

图3 舌部的解剖

舌的神经支配包括：舌咽神经、舌神经以及面神经支配的舌的普通感觉及味觉，而舌下神经支配舌肌的运动。

舌动脉：起自颈外动脉（于舌骨大角尖附近），往前上行经舌骨舌肌后缘，并沿其深面进入口底-舌尖。

巨舌由于其病因众多，所以治疗方法亦多种多样，总的来说以手术治疗为主。治疗的原则是缓解呼吸困难，改善喂养不便营养不良，纠正外观异常，防止继发出现发音异常、咬合关系错乱及下颌前突。需要提出的是在缓解呼吸困难时，必要时需急诊行气管造口术，改善喂养不便营养不良时，必要时可长期鼻饲喂养甚至胃造口术。

对于因小下颌畸形所导致的相对性巨舌来说，其治疗主要针对小下颌畸形。

巨舌的手术治疗主要是指舌体部分切除、缩小整形。

（一）手术时机的选择

新生儿甲状腺功能减退症导致的巨舌首先应纠正甲状腺功能减退，若经内科治疗后仍有巨舌存在的，再进行手术干预。对于舌部淋巴管或血管畸形导致的巨舌，可先行淋巴管或血管内注射治疗（如栓塞、光凝固术等），根据舌体的变化情况再行巨舌缩小整形术。除此之外对于在新生儿期即诊断的巨舌症，应尽早手术治疗，有学者提出在7个月内手术为宜，以避免出现舌体表面反复溃疡继发感染，以及后期出现的发音异常、咬合关系错乱及下颌前突，笔者有一例Beckwith‐Wiedemann综合征患儿在6个月大时接受巨舌手术治疗，术后巨舌纠正良好，但出现了明显的下颌前突。

（二）手术方法的选择

目前巨舌的手术方法有许多，但是基于舌部的解剖基础，早期行舌体边缘切除的方法已不采用（图4），该方法可导致舌体两侧血管神经损伤以及舌体本身感觉损伤。故目前手术方法多为舌体中央至舌尖部分切除来缩小舌体（图4）。值得一提的是舌体缩小整形除了包括长宽的缩小外，尚包括一定程度舌体厚度的缩小。在这几个方法中，目前没有一个前瞻性的研究说明哪个方法更好。

图4 巨舌手术方法

A﹒Edgerton，1950．B﹒Gupta，1971．C﹒Dingman，1961．D﹒Morgan，1996，Davalbhakta，2000，Kaufman，2008．Keyhole reduction with illustration of‘pita bread’excision．E﹒Kole，1965．F﹒Egyedi，1964．

（三）手术后并发症的防治

1.舌水肿

术后舌体水肿是常见的，处理上可在术后前三天使用地塞米松，并保留气管插管。术中可在舌体上留置缝线，防治术后舌根后坠，该缝线建议在拔除气管插管及舌体水肿改善后仍保留两天。

2.舌部继发感染

舌部的继发感染也是术后常见的并发症，最多出现在淋巴管或血管畸形的巨舌术后。所以术后常规使用抗生素以预防感染。对于新生儿或小婴儿而言可以反复喂食少量温清水，以冲洗伤口，注意避免呛咳，而对于儿童而言，若情况允许可予以洗必泰漱口，保持口腔卫生，进而预防感染。

3.出血

舌体出血多出现在术中，而且出血量可较大，特别是治疗血管畸形时，所以术前完善的检查如CT、MRI是必要的，可了解巨舌的病因，若为血管畸形，可结合上述的硬化剂等治疗，再手术时可减少术中出血。另外术中出血多的原因是因为舌体血供丰富，所以术中可使用电刀和双极电凝边切边止血，并密切保护舌体两侧的血管神经，必要时可行术中彩超监测。为了避免术中出血过多，也有不少学者使用术中阻断两侧血管、温控射频技术、CO₂激光等来减少出血。

4.巨舌复发

复发多见于舌体淋巴管或血管畸形导致的巨舌，结合血管内注射治疗可有效地降低巨舌术后的复发。

5.矫枉过正

目前关于舌体的切除范围并没有统一的量化指标，以口唇能正常闭合为度。切不可矫枉过正，以保证舌的感觉运动功能。可以行分期手术，不必强求一次解决问题。