英文名称 ：deformities of the nail

甲变形可由于先天性异常，也可由于某些系统性疾病或某些皮肤病的存在，有的病因不明。

1.影响甲板的皮肤病

银屑病患者的指甲面上常有不规则散布的点状小坑（图1、2），或是甲下过度角化（subungual hyperkeratosis）使甲板翘起。甲板也可以变色，失去正常光泽，常有一片片的混浊斑点;指甲也常变脆增厚或弯形，甲板游离端往往损毁而像虫蚀。甲板小坑除发生于银屑病患者外，也可出现于手部皮炎、甲沟炎或斑秃患者，有的没有银屑病皮疹或其他明显的病因。

湿疹或慢性皮炎发生于手指时，可使邻近的指甲变脆变形，发生沟纹凹坑，也往往变成污黄色并失去正常光泽;甲下过度角化或甲床上鳞屑可使甲板弓起或翘起，甚致使甲板脱落。

扁平苔藓、天疱疮、疱疹样皮炎、大疱性表皮松解症及毛发红糠疹皆可使甲板变形变色甚至于脱落，尤其剥脱性皮炎患者的指（趾）甲容易发生改变。毛囊角化病的甲板可有纵行的白条。

放射线引起手指发生慢性皮炎后，甲板可以变形，甲沟往往发炎而有剧痛，有时甲下过度角化。化脓性甲沟炎或甲床炎也可使甲板变形、变色或脱落，真菌常引起甲真菌病致甲板明显增厚，外形和色泽改变甚至指（趾）甲完全被破坏。

在雷诺病、慢性淋巴水肿、先天性淋巴水肿及淤积性皮炎等血液供给不良的情况下，甲板可以变薄，而静脉血液长期瘀滞可使甲板肥厚。硬皮病患者的指甲往往逐渐萎缩，尤其在发生指（趾）硬皮病时，残留的甲板可以变成一小块角质物。

寻常疣容易发生于甲板的侧缘或游离缘的下面，有时，在甲板下方逐渐扩大而将甲板顶起，常有压痛。外生骨疣、化脓性肉芽肿及各种良性或恶性肿瘤皆可发生于甲部而使甲板发生改变。

2.影响甲板的全身性疾病

肺炎等急性热病、维生素缺乏病、甲状腺功能亢进、梅毒及心脏病等患者的甲板可以变色变形，或是脆弱变薄。充血性心力衰竭患者的甲半月可以发红；亚急性细菌性心内膜炎患者的指甲下方可以间歇地发生小出血点；肝硬化患者的指甲有时呈现白色或毛玻璃样外观；慢性肺结核患者的甲板可有横沟及凹坑或白甲；肾脏病患者的甲板前半侧可以发红或呈褐色，而后半侧发白;淋巴回流不好并有胸膜积液时，指甲可以变黄，略带绿色，指甲中央隆起，甲半月不明显，被人称为黄甲综合征；慢性低蛋白血症、慢性水肿或肾病综合征患者的指甲可以有对半甲；各种关节炎也可使指甲发生变化。

神经创伤、神经炎、脊髓空洞症、脊髓痨、半身不遂及麻风等神经系统障碍都可妨害甲的生长，或使甲板和甲床分离。

图1 甲凹点

图2 甲凹点

甲的各种畸形

1.甲肥厚（onychauxis）

甲肥厚是先天性或获得性。甲板肥大时称为巨甲（megalonychia），可以是一种先天畸形，也可是毛囊角化病、银屑病及毛发红糠疹等皮肤病患者的一种表现，也出现于杵状指上。杵状指的末指指骨增宽，末指关节肿胀，因而指端肥大而呈鼓槌状，可见于肢端肥大症、甲状腺功能亢进症、慢性心肺疾病，肝硬化或慢性腹泻尤其伴有溃疡性结肠炎的患者。

甲板增厚时称为厚甲（pachyonychia）（图3、4），向远侧端逐渐增厚，常是一种先天性疾病，有的是症状性。先天性厚甲（pachyonychia congenital PC）往往开始出现于婴儿时期，皮肤及毛发或其他皮肤附属器也可有先天性缺陷。先天性厚甲的甲板愈到游离缘愈厚，甲板很硬，游离缘常因甲床上角质物而翘起，根据临床特征将本病分为4型：Ⅰ型，表现为厚甲、掌跖角化、口腔黏膜白斑、声音嘶哑、掌跖痛性水疱或溃疡、多汗、肢体疣状损害、甲沟炎及毛发异常；Ⅱ型，除Ⅰ型特征外，另伴多发性囊肿及胎生牙；Ⅲ型尚伴有角膜白斑、白内障等；Ⅳ型除具有Ⅰ～Ⅲ型的症状外，在颈部、腰部、腋窝、腘窝、大腿、臀部及腹部有色素沉着，还伴有智力障碍及咽喉损害。厚甲甲周容易感染，常伴有掌跖角化病、毛囊角化过度的皮疹及口黏膜过度角化等。先天性厚甲由常染色体显性基因遗传，近年来遗传学方面研究显示，大部分突变为错义突变，另有小部分缺失和插入突变。国内外多数文献报道显示：PC-Ⅰ型和PC-Ⅱ型发病分别由于角蛋白K6a/K16、K6b/K17基因突变，关于本病的基因治疗方面国内外也进行了一些探索性研究。

麻风、银屑病及慢性湿疹等慢性皮肤病及甲癣的甲板都常肥厚。甲肥厚也可以发生于衰老、甲状腺或垂体功能不良、血液供给不足及某些营养性障碍的患者。

图3 先天性厚甲

图4 先天性厚甲

2.甲弯曲（onychogryphosis）

本病又称钩甲或爪状甲。甲板变厚并卷成棒状，生长时逐渐向腹面弯曲，因而成为钩状或兽爪形态。甲板不透明，表面失去甲的正常光泽。

甲弯曲(钩甲、爪状甲)少数是一种先天性畸形，多数由甲反复外伤或周围血管病所致，也可由天疱疮、鱼鳞病、红皮病、毛发红糠疹、周围神经性病变如麻风或脊髓痨、外周循环障碍及内分泌障碍如甲状腺功能衰退等引起。

目前本病尚无特效疗法，有文献报道外用40%尿素乳膏进行化学剥脱，定期修甲，同时口服维生素AD胶丸和维生素E丸有效，若病甲血供良好，可行甲板抽出术后用酚或CO₂激光破坏甲母质。

3.甲萎缩（onychatropia）

甲板萎缩变薄并变小，甲萎缩可以是先天性也可以是获得性，又称为甲发育不良（onychoplasia）。先天性甲萎缩可见于色素性先天性外胚层发育不良和Cronkhite-Canada综合征。获得性甲萎缩可由于外伤，感染、内分泌障碍、脊髓空洞症及麻风等神经性障碍、雷诺病等血管性疾病，也可见于大疱性表皮松解症、扁平苔藓及毛囊角化病等病（图5）。

图5 甲萎缩

4.软甲（hapalonychia）

甲板柔软，薄而透明，常见于先天性甲母质缺陷，或是由于严重外伤、神经或血管性营养障碍所致。还可伴发于黏液性水肿、麻风、雷诺现象及放射性皮炎，有的病因不明。

5.脆甲病（fragilitas unguium）

甲板脆弱，容易碎裂，常和甲母受损有关。经常接触有机溶剂或洗涤剂、酸、碱等均可引起脆甲。也可因低色素性贫血、雷诺病、甲状旁腺功能低下及厌食症引起。脆甲也可以是多种皮肤病的一个症状表现，如Darier病、鱼鳞病、银屑病及扁平苔藓等，有的病因尚不明确。

6.反甲（koilonychia）

指甲中央陷凹而边缘翘起，可以盛一两滴水而像汤匙，所以又称匙甲（spoon nail），是普鲁姆-奋森综合征的症状之一，提示机体存在缺氧，有时出现于缺铁性贫血、雷诺病、冠状动脉疾病及风湿热等患者，有的有家族史。在我国昌都地区，曾经发现过不少反甲患者，尤其青壮年较多；昌都海拔3200米，含氧量相当于海平面的2/3，青壮年的劳动强度大，消耗氧气较多，可能是发病率较高的原因。

另外，持续、超强度手工劳动及劳动的湿冷气候环境，造成局部微循环障碍，血液中含氧量不足，也是反甲的主要致病因素之一。

高原地区气候干燥，汉族人民进入青藏高原后皮肤往往干燥皲裂，有的发生反甲，离开高原数周后，反甲就可逐渐恢复正常，作者仅用一般的橡皮膏贴于甲面上，反甲可以较快的复原，认为高原地区缺氧虽是重要病因，反甲也可和甲板的含水分太少有关，另有人认为长期接触碱性物质或矿物油也是病因之一。

7.甲纵裂（onychorrhexis）

甲板脆而薄，在纵方向裂开，偶有疼痛感。长期接触水、潮湿与干燥环境交替是常见的诱因。甲的游离缘往往变薄，容易破碎不齐。甲纵裂往往和甲纵沟或甲纵嵴同时发生于一个或数个指甲的中央，可以是一种先天性畸形，有的和湿疹、银屑病及扁平苔藓等皮肤病或甲状腺功能障碍、维生素缺乏、糖尿病、雷诺病、缺铁性贫血等疾病有关，外伤及指甲常接触碱性肥皂或苯及丙酮等溶剂都是可疑病因。

8.甲横沟（transverse furrows of the nail）

甲横沟又称比佑线（Beau’s lines），是由于甲板蛋白形成过程中暂时性受阻所致，往往发生于甲沟炎及某些神经性疾病或营养性障碍，或是严重的急性全身性疾病，例如急性砷中毒、急性传染病、肝脏及心脏病，通常所有甲受累。横沟的出现是由于致病因素的存在，此时甲母质的生长功能降低，当此种因素消失时，指甲恢复正常的生长；如果此种因素再来临，生长就又受阻，因此，多次发作可引起多条的横沟。如果全部指甲只有一条横沟，往往反映患者有过一次热病或麻疹之类的全身性疾病。如果只有少数指甲有横沟，可以由于甲沟炎、外伤、湿疹及雷诺病等病。另有报道，甲状腺功能亢进症、妊娠及锌缺乏也可出现甲横沟。

9.甲分裂（onychoschizia）

甲板本身裂成多层（图6），往往由甲的游离缘逐渐向甲根分裂，可以由于一般健康状况不好，多半是患者因工作关系或其他原因与水频繁接触，造成干湿交替引起。也可由于局部的慢性湿疹，有时也见于内分泌障碍、维生素缺乏及产后贫血等。

图6 甲分裂

10.甲分离（onycholsis）

甲板由游离缘起逐渐和甲床分离而不脱落，往往由于银屑病、慢性湿疹、甲下寻常疣或梅毒性损害将甲板顶起，也可发生于多汗症、接触性皮炎、甲床炎、药物皮炎尤其感光过敏性药疹等皮肤病。例如，四环素能引起光过敏性甲松离（photo-onycholsis），在发生光过敏性皮疹的同时或以后，常受日晒的指（趾）甲发生甲分离。甲分离也可发生于甲状腺功能降低、甲亢、卟啉病、糙皮病等多种全身性疾病；外伤（急性意外损伤、甲下血肿）、慢性刺激、局部外用化学制剂或指甲油（含甲醛的衍生物），或手指长期浸泡在肥皂水及热水里，也可引起甲分离;细菌、真菌、病毒（疱疹病毒）及化脓性感染也可致本病。有些病例的病因不明或是一种先天异常。

11.甲缺失（onychomadesis）或甲脱落（onychoptosis）

由甲根开始，甲板逐渐和甲床分离，终于脱落，脱甲病是一种先天性异常，在一生之中屡次脱甲和再长，常有家族史，也有的还有大疱性表皮松解症或掌跖点状角化病等先天性疾病。

无甲（anonychia）是指1个或多个手指及足趾没有甲板，可分为先天性无甲和获得性无甲，先天性无甲指出生时即缺少指（趾）甲，是由于甲板先天地不能发育，为一种罕见的先天性畸形，常见于先天性外胚叶发育不全者；获得性无甲是由于严重的感染、外伤及营养不良性大疱性表皮松解症，也可出现于扁平苔藓或雷诺现象。脱毛症、梅毒、糖尿病、破伤风或脊髓痨等神经性、血管性疾病皆可使甲板脱落。猩红热患者康复时，甲板可随掌跖脱皮而脱落。损伤甲板或甲母的局部炎症如甲床炎、甲沟炎、射线皮炎及剥脱性皮炎也可引起此种变化。

12.甲髌肘综合征（nail-patella-elbow syndrome）

又称遗传性骨甲发育不良（hereditary osteo-onychodysplasia），由常染色体显性遗传，源于人类LMX1B基因异常，其特征为髌骨缺如或发育不良，以及先天性甲营养不良。甲板缺失或是大小不到正常的1/3或1/2，尤其拇指甲往往较小或不见。髌骨消失或变小，桡骨头异常、肩胛骨可变厚，关节过度伸展，髂骨可有突起出现髂后角，肘部皮肤如蹼。眼部可有白内障或虹膜异色症，肾脏可有肾小球肾炎而有血尿、蛋白尿及各种管型。

引起甲板发生病变的因素很多，有的是先天性畸形，有的继发于某些皮肤病或是皮肤病的表现之一，有的是由于全身性疾病或是神经、血管、新陈代谢及内分泌发生障碍或紊乱。寻找及消除病因往往是唯一的也是有效的疗法。有的不须治疗。

全身治疗按情况而定。例如，甲板肥厚的患者有任何循环障碍时应该纠正，贫血衰弱的要用铁剂及鱼肝油等，甲状腺片对于某些病例有效。患有反甲（匙甲）而贫血的人可应用铁剂及维生素B₁₂等药物。

局部治疗可以有效，甲板肥厚不平的可用硼砂或碳酸氢钠溶液浸泡，然后用小刀刮平;甲板脆弱的可搽润泽剂，处方如下：

三乙醇氨2ml，白凡士林1.5g，白蜡0.5g，羊毛脂0.5g，水15ml。

40%尿素软膏（尿素40g，无水羊毛脂20g，白蜡5g，白凡士林35g，共100g）可使厚甲、钩甲、嵌甲、反甲软化，应该先用橡皮膏保护甲周正常皮肤，涂敷尿素软膏后用塑料薄膜覆盖并包妥，约1周后可以软化，可用镊子剥脱或将病甲拔除。