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基本信息
英文名称 ：monilethrix
作者
方洪元;齐蔓莉;邢卫斌;张秉新
概述
念珠状发是一种因角蛋白基因（KRT81、KRT83、KRT86）常染色体显性突变和桥粒黏蛋白4（desmoglein 4，DSG4）基因常染色体隐性突变引起的遗传病。头发在出生时可以正常，在出生后的第1年变得短而脆，表现为弥漫性头发稀疏，以枕部为著。眉毛和睫毛也可受累。伴毛囊周围角化过度。光学显微镜、电子显微镜和皮肤镜可显示毛干有规律地变缩窄，呈念珠状，毛干常在缩窄区断裂。
临床表现
此内容为收费内容
治疗
无有效疗法。口服维A酸类药物可改善毛囊角化性皮损。
来源
少见及疑难皮肤病图鉴,第1版,978-7-117-35727-2,2024.03
实用皮肤病性病图谱,第1版,978-7-117-31537-1,2021.07
