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痛性肥胖症
基本信息

英文名称 :adiposis dolorosa

中文别名 :窦肯病;Dercum病

英文别名
Dercum’s disease
概述

痛性肥胖症(adiposis dolorosa)是少见的病因不明的自主神经系统疾病,表现躯体某部位皮下脂肪异常堆集,伴该部位的自发性疼痛。本病由Dercum(1892)首先描述,又称为Dercum病(Dercum’s disease)。

病因学

本病的病因及发病机制不明,可能因异常脂肪堆集影响皮神经引起局部疼痛,皮神经变性导致痛觉减退。曾认为与下丘脑及内分泌障碍有关,但Pi‐menta等(1992)研究证实,本病的垂体、肾上腺、甲状腺及性腺分泌功能正常,发现患者存在周围性胰岛素抵抗现象,对糖摄取及氧化正常,对去甲肾上腺素反应低下,缺乏胰岛素抗脂肪溶解作用,认为本病可能与代谢障碍有关。有学者认为与免疫功能障碍有关,但尚未阐明。

病理学

皮下脂肪坏死,小叶间质增生。

临床表现
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诊断
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鉴别诊断
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治疗

目前本病尚无特效疗法,以对症治疗为主,如对疼痛、衰弱及精神症状治疗。对异常堆集的脂肪可应用吸除的方法减轻疼痛,也可针对疼痛行局部利多卡因(Lidocaine)注射或静脉滴注,或单纯口服止痛药或Mexitil。文献报道,用干扰素α‐2b治疗合并慢性丙型肝炎病例,可长期缓解疼痛。

作者
方洪元;齐蔓莉;邢卫斌;张秉新
来源
实用皮肤科学(三版),第3版,978-7-117-06713-6
神经病学:全2册(第2版),第2版,978-7-117-17235-6
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