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基本信息
英文名称 ：adiposis dolorosa
中文别名 ：德卡姆病
作者
方洪元;齐蔓莉;邢卫斌;张秉新
英文别名
Dercum disease
概述
痛性肥胖症（adiposis dolorosa）是一种少见的自主神经系统疾病，表现躯体某部位皮下脂肪异常堆积，伴该部位的自发性疼痛。本病由Dercum（1892）首先描述，又称为德卡姆病（Dercum disease）。
病因和发病机制
本病的病因和发病机制不明，部分与遗传有关，可能是线粒体基因A8344 A到G的突变引起；HLA抗原可能也与痛性肥胖症的发生有关，但均尚未定论（Emma et al，2011）。有报道使用托珠单抗（tocilizumab）治疗类风湿关节炎的患者发生非典型性关节旁德卡姆病（Pauline et al，2018）。其他原因包括内分泌失调、感染、免疫功能紊乱、过敏反应，以及自主神经系统调节的血管舒缩功能障碍等。由于脂肪异常堆积，对皮神经拉伸和压迫可引起局部疼痛，皮神经变性导致痛觉减退。
临床表现
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诊断和鉴别诊断
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治疗和预后
1.治疗
目前本病尚无特效疗法，以对症治疗为主，如针对疼痛、衰弱及精神症状治疗。对异常堆积的脂肪可用吸脂术减轻疼痛，也可局部注射利多卡因（lidocaine），或口服非甾体抗炎药，以及美西律（mexitil）止痛。对神经病性疼痛可用英夫利昔单抗（infliximab），钙通道阻滞剂如普瑞巴林（pregabalin）和奥卡西平（oxcarbazepine）等。类风湿关节炎合并痛性肥胖症应用托珠单抗（tocilizumab）可能有效。
2.预后
本病预后研究甚少，有报道5年随访发现，一些患者疼痛持续存在。本病呈慢性进展，晚期可发展为精神智力障碍。
来源
