基本信息
英文名称 :sclerema neonatorum
概述
新生儿硬化病是新生儿的皮下脂肪凝固而发硬,皮肤冷硬如蜡,患者容易死亡。大多数病例(71.1%)在产后4天内发病,多半发生于寒冷月份,常合并其他疾病。
病因学
新生儿皮下脂肪的化学成分和成人不同,不饱和脂肪酸含量较成人少。婴儿皮肤的脂肪酸含量较低而融点较高。皮下组织的脂肪中所含液脂较少,软脂及硬脂的百分比较成人为大。当体温显著降低时,脂肪组织就易变硬及结晶。
新生儿硬化病的病因还不十分明了,与脂肪的代谢障碍有关。阴囊没有脂肪,掌趾部脂肪中脂肪酸含量较高,所以阴囊及掌跖部不发生损害。由于患者多半为早产及营养不良的新生儿,大多发生于寒冷的冬季,所以寒冷、营养不足及腹泻等皆被认为致病因素。
组织病理
病理改变是小叶脂膜炎。在病理组织切片上,可以看到大小不等、形状不同的脂肪细胞,有的细胞坏死,没有清晰的轮廓。脂肪内含有钙盐、磷酸盐及胆固醇,可有钙盐沉着。脂肪细胞内放射状排列的结晶是脂肪酸结晶。浸润是肉芽肿性,包括淋巴细胞、组织细胞、异物巨细胞及成纤维细胞。脂肪小叶间隔显著变厚。
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治疗
护理工作十分重要。最要紧的是保持患者的体温,应该将病儿放在温箱中,不要时常翻动。如果不能使用温箱,须用热水袋或火炉等保温,四肢及头部等部位应该用很厚的棉花包裹以防体温散失。如果病儿不能吸奶,可用滴管滴喂,最好多次地少量供给母乳,必要时施行鼻饲法。
维生素E及泼尼松等激素制剂被人应用,有肺炎等并发症时要对症治疗。
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作者
方洪元;齐蔓莉;邢卫斌;张秉新
来源
朱德生皮肤病学,第4版,978-7-117-20409-5,2015.06