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基本信息
英文名称 ：sclerosing panniculitis
中文别名 ：硬皮病样皮下脂膜炎
概述
硬化性脂膜炎(sclerosing panniculitis)又称硬皮病样皮下脂膜炎，好发于小腿部，常伴有小腿静脉功能不全和小腿溃疡，呈慢性病程。本病大多发生在40岁以上的女性，偶有75岁以上发病的报道。
病因学
病因尚不明确，可能由多种因素导致。患者多伴有小腿静脉功能不全，造成长期静脉压升高，组织缺氧，血管壁通透性增高，纤维蛋白原等大分子物质漏出管外，纤溶活性降低，同时静脉回流障碍可导致内皮细胞损伤、白细胞栓塞，最终发生脂肪坏死和炎症，并进一步发生纤维化。亦有学者认为本病和感染有关。
病理学
组织病理随病程而变化。早期损害显示小叶中央缺血性坏死，坏死细胞壁淡然无核，称“鬼影细胞”，脂肪间隔内大量淋巴细胞并环绕脂肪小叶，毛细血管不同程度充血、血栓形成、出血、伴含铁血黄素沉积。随病情进展，间隔增宽，出现噬脂细胞和混合性炎症细胞浸润。晚期皮损的炎症显著减轻，可见明显脂肪间隔硬化和脂膜改变。
临床表现
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诊断
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鉴别诊断
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治疗
治疗困难，纤维化损害具有不可逆性。抬高患肢和持续加压包扎治疗是脂肪皮肤硬化症的主要手段。患者纤溶活性降低，可应用人工合成的蛋白同化激素和雄激素类药物，增强血管内纤溶活性。其次可以应用抗生素、外科疗法和超声波治疗。
作者
方洪元;齐蔓莉;邢卫斌;张秉新
来源
皮肤性病学,第1版,978-7-117-20522-1
