英文名称 :lupus panniculitis
中文别名 :深在性红斑狼疮
狼疮性脂膜炎临床较少,又称深在性红斑狼疮,大多为中年女性,往往和DLE或SLE合并存在。约2%~10%的SLE患者,33%~70%的DLE患者合并狼疮性脂膜炎。
系自身免疫性疾病,系统性红斑狼疮或慢性皮肤型红斑狼疮的一种特殊表现。
病理表现见表皮及真皮层变化可以类似DLE或皮肤异色症表现,也可正常。真皮深层到皮下脂膜层有深在的团块状致密的慢性炎细胞浸润,脂肪小叶受累明显。浸润细胞以淋巴细胞及浆细胞为主。淋巴细胞常常聚集成团块,可见生发中心,形成淋巴滤泡样结构。在小叶间隔及其上真皮可见黏液水肿。晚期皮肤损害具有特征性,真皮深部、脂肪小叶及小叶间隔透明变性,胶原纤维水肿淡染,部分被均质化嗜酸性物质所代替。血管周围淋巴细胞浸润,管壁增厚,管腔狭窄(图1)。

A 狼疮性脂膜炎:表皮及真皮层变化类似DLE。真皮深层到皮下脂膜层有深在的团块状致密的慢性炎细胞浸润,脂肪小叶及小叶间隔均受累

B 表皮萎缩变薄,基底细胞灶性液化变形,真皮血管周围及皮肤附属器周围致密炎细胞浸润,似DLE改变

C 皮下脂肪层慢性炎细胞浸润,淋巴细胞常常聚集成团块,形成淋巴滤泡样结构

D 真皮深层及皮下脂膜血管周围炎细胞浸润,管壁增厚,管腔狭窄

E 另一例皮损表皮正常,真皮血管及附属器周围团块状致密慢性炎细胞浸润

F 皮下脂膜层团块状致密的慢性炎细胞浸润,以脂肪小叶受累为主,局部致密成团似滤泡结构
图1 狼疮性脂膜炎病理表现
治疗以羟氯喹和短期系统糖皮质激素为主。