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组织细胞吞噬性脂膜炎
基本信息

英文名称 :cytophagic histiocytic panniculitis

英文缩写
CHP
概述

组织细胞吞噬性脂膜炎(cytophagic histiocytic panniculitis,CHP)为一种免疫调控异常的系列性疾病,本病的发生与多种潜在性疾病有关。许多组织细胞吞噬性脂膜炎患者患有T细胞淋巴瘤,与具有α/β或γ/δ表型的皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤关系特别密切。其他包括病毒感染,细菌、真菌和寄生虫有时也与发病有关。

病理学

为间隔/小叶混合性脂膜炎,有时伴灶性脂肪坏死。特点是组织细胞浸润,富含嗜酸性胞质和均匀、深染或含有较小核仁的囊性胞核。也可见数量不等的淋巴细胞和中性粒细胞浸润。一些增大的巨噬细胞吞噬红细胞、淋巴细胞或核破裂的碎屑。这些细胞为“豆袋细胞”,巨细胞和肉芽肿通常并不常见,在有T细胞瘤表现的患者中可见不典型性淋巴样细胞核。

临床表现
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辅助检查

白细胞、血小板减少,贫血,血浆白蛋白降低,血钙降低,γ球蛋白升高,类风湿因子(RF)阳性,天冬氨酸转氨酶(AST)升高,血清γ-谷氨酰转肽酶(γ-GTP)、碱性磷酸酶(ALP)、淀粉酶和酯酶均升高,纤维蛋白原减少,纤维蛋白分解产物增加以及凝血机制异常。

皮肤损害的病理学表现为小叶脂膜炎和灶性脂肪坏死,病灶内除淋巴细胞和中性粒细胞浸润外,可见分化良好的组织细胞,其胞质内可见吞噬的红细胞、白细胞、血小板及核碎片等成分,形成特征性的“豆袋状”细胞,组织细胞吞噬现象还可见于肝脾、骨髓、淋巴结、心、肺、肠系膜、胃肠道等组织中。

诊断
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鉴别诊断
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治疗

治疗措施为治疗任何潜在的恶性肿瘤,条件允许行骨髓移植。如果已排除了恶性肿瘤,则用环孢素常有效。若检测为非恶性的,在所有报道的病例中用环孢素治疗均很有效,且可长期缓解。若检测为恶性者,应积极化疗甚至考虑骨髓移植。皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤患者已采用多种形式的联合化疗特别是CHOP方案治疗(环磷酰胺、多柔比星、长春新碱、泼尼松)。

预后
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作者
方洪元;齐蔓莉;邢卫斌;张秉新
来源
现代皮肤科学,第1版,978-7-117-31724-5,2021.11
危重皮肤病救治,第1版,978-7-117-17086-4,2013.07
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