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结节性发热性非化脓性脂膜炎
基本信息

英文名称 :nodular febrile non-suppurative panniculitis

中文别名 :回归发热性结节性非化脓性脂膜炎;韦伯-克里斯钦病;韦伯-克里斯钦脂膜炎

英文别名
relapsing febrile nodular non-suppurative panniculitis;Weber-Christian disease;Weber-Christian panniculitis
概述

结节性发热性非化脓性脂膜炎又称为韦伯-克里斯汀病(Weber-Christian disease),是一种组织学上表现为小叶型脂膜炎,临床表现为皮下结节合并其他系统症状的综合征。本病可以累及皮肤、内脏、肠系膜、大网膜等各脏器的脂肪层,因此是一个全身性疾病。本病可能是某些疾病的一种皮肤表现,而不是一独立性疾病。

病因学

病因不明,可能与下列因素相关:

1.免疫异常

患者常合并自身免疫性疾病,如SLE、硬皮病、皮肌炎、干燥综合征、风湿热、血管炎等,有学者认为本病是对自身脂肪组织所发生的一种自身免疫性反应,可能只是上述自身免疫疾病的一种皮肤表现,而不是独立性疾病。

2.感染

有些患者起病前反复发作上呼吸道感染,也有报道本病发生于空回肠分流术后,其盲肠内有大量细菌繁殖。另有报道认为与结核感染相关。

3.化学物质

某些药物如碘、溴、磺胺、奎宁、锑剂、乙醇等也可诱发本病。

4.脂代谢异常

或与胰腺炎、胰腺肿瘤、α1-抗胰蛋白酶缺乏症等有关,可能为潜伏于组织的蛋白酶样物质活化,从而破坏组织引起炎症。

组织病理

本病组织病理是小叶性脂膜炎。有人把组织变化分为三期,第一期的时间短,大多数组织切片呈现第二期或第三期,或是这两期变化同时存在。某些病例的主要组织变化仅是非特异性炎症。表皮及真皮一般正常。

第一期(急性炎症期):脂肪细胞间有急性炎性细胞浸润,包括嗜中性粒细胞、淋巴细胞及组织细胞,而皮下组织的纤维间隔中浸润很少,但部分有血管炎性改变如管壁水肿及内皮细胞增生(图1)。

图1 结节性发热性非化脓性脂膜炎病理

第二期(巨噬细胞期):此期病理变化具有诊断价值。大量组织细胞吞噬变性脂肪细胞的脂肪,可成为较大的单核或多核泡沫细胞,部分的脂肪细胞可被泡沫细胞所代替。此外,有少数淋巴细胞、浆细胞及嗜中性粒细胞,也可有异物巨细胞。

第三期(纤维变性期):泡沫细胞显著减少而被大量成纤维细胞所代替而纤维化。在液化性脂膜炎则是泡沫细胞液化。

第二期及第三期组织变化往往混合存在。

症状
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诊断
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鉴别
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治疗

有病灶感染等致病因素时应首先应用抗生素控制感染。沙利度胺、氨苯砜、水杨酸盐及碘化钾都可应用。糖皮质激素能控制急性期高热等症状,疗效显著。系统型患者可同时加用硫唑嘌呤、环磷酰胺、环孢素等免疫抑制剂并同时加强支持疗法。仅有皮肤损害患者,可在数月后恢复健康,或是缓解后间隔数年复发,少数患者屡次复发达十多年之久。有明显内脏累及者,偶尔因内脏损害而致命。

预后
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作者
方洪元;齐蔓莉;邢卫斌;张秉新
来源
朱德生皮肤病学,第1版,978-7-117-29665-6,2020.12
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