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基本信息
英文名称 ：aplasia cutis congenita
中文别名 ：先天性皮肤发育不全;皮肤再生不良;先天性皮肤缺陷症
英文别名
aplasia cutis;congenital absence of skin
概述
先天性皮肤成形不全又称为先天性皮肤发育不全、皮肤再生不良（aplasia cutis）、先天性皮肤缺陷症（congenital absence of skin），临床罕见，指出生时即有一个或几个区域内表皮、真皮直至皮下组织的全部或部分缺损。
病因学
病因不明。部分有家族史，常染色体显性或隐性遗传。此外，本病可能由于妊娠期营养不良、宫内感染、化学性因素如药物、物理性刺激或中毒性因素，引起胚胎或胎儿的皮肤不能正常发育。
解剖学与组织学
典型表现为表皮至皮下组织部分或全部缺失，深在的溃疡面，肉芽组织形成及附属器消失。愈合处显示瘢痕形成。
临床表现
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诊断
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治疗
早期注意保护患处及防止继发性感染。小的皮损数月后形成瘢痕。大的皮损可行整形美容手术。此外，要注意全身各系统全面检查，以防遗漏合并的其他先天性损害。
作者
方洪元;齐蔓莉;邢卫斌;张秉新
来源
朱德生皮肤病学,第5版,978-7-117-29665-6,2020.12
