基本信息
英文名称 :adult progeria
中文别名 :沃勒综合征
英文别名
Werner's syndrome
概述
成人早老症又称沃勒综合征(Werner’s syndrome),属常染色体隐性遗传。大多数症状在中年时期才出现,患者显著衰老,存在蛋白质合成先天性缺陷。累及皮肤、脂肪组织、肌肉、骨骼、血管系统和代谢异常。皮肤呈弥漫的暗灰色或淡黑色,变薄发紧而像硬皮病,也有皮肤异色病(色素沉着、毛细管扩张及萎缩)的表现,皮下脂肪及肌肉都萎缩,踝部、跟腱、足底等处皮肤往往过度角化,小腿及肢端容易发生溃疡,四肢骨骼可以萎缩而成纺锤形。患者身材矮小,有脱发、白发等衰老的形貌,毛发、指甲及牙齿往往发育不良,性腺功能低下,性器官发育不良,发声尖亢,常有血管硬化及钙化、骨质疏松、糖尿病或白内障。
治疗上以对症处理为主。患者往往不到50岁时死于恶性肿瘤或血管性意外。
作者
方洪元;齐蔓莉;邢卫斌;张秉新
来源
朱德生皮肤病学,第4版,978-7-117-20409-5