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基本信息
英文名称 ：poikiloderma congenitale
中文别名 ：皮肤异色病—幼年白内障综合征;罗斯门-汤姆森综合征
英文别名
poikiloderma-cataract juvenilis syndrome;Rothmund-Thomson syndrome
概述
先天性皮肤异色病又称皮肤异色病—幼年白内障综合征（poikiloderma-cataract juvenilis syndrome）或罗斯门-汤姆森综合征（Rothmund-Thomson syndrome）是常染色体隐性遗传疾病，往往于出生3～4个月后出现，女性多见。
组织病理
早期，表皮基底细胞明显液化变性，导致色素失禁，真皮上部可见噬黑素细胞和紧贴表皮的淋巴细胞浸润带。晚期，表皮明显萎缩，表皮突消失，真皮上部毛细血管扩张，炎性细胞消失，噬黑素细胞仍存在。
临床表现
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鉴别诊断
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治疗
本病持久不变，无法治疗。患者应该尽量避免日晒，对年龄较大者要警惕恶性肿瘤的发生。
作者
方洪元;齐蔓莉;邢卫斌;张秉新
来源
皮肤淋巴造血组织肿瘤,第1版,978-7-117-13945-8,2011.04
朱德生皮肤病学,第4版,978-7-117-20409-5,2015.06
