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基本信息
英文名称 ：progressive idiopathica atrophia
中文别名 ：Pasini-Pierini萎缩性皮肤
英文别名
atrophoderma of Pasini and Pierini
概述
进行性特发性皮肤萎缩又称为Pasini-Pierini萎缩性皮肤病（atrophoderma of Pasini and Pierini）。1923年Pasini首次报道，命名为进行性特发性皮肤萎缩，1936年Pierini和Vivoli进一步阐述本病可能和硬斑病相关联。
病因学
病因不明，可能与外伤、感染、神经因素有关。部分患者博氏疏螺旋体（B.burgdorferi）抗体阳性。
组织病理
无特征性变化。早期真皮浅层血管扩张，周围散在稀疏淋巴、组织细胞浸润，胶原纤维略变粗。晚期表皮变薄，皮突变平，真皮变薄，胶原硬化、玻璃样变性、碎裂。弹力纤维可以减少或碎裂。皮下组织及附属器正常。
症状
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诊断
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治疗
该病可持续进展数十年，达到一定程度后停止发展，很难自行消退。博氏疏螺旋体抗体阳性患者可用四环素、强力霉素或青霉素治疗，大部分患者有效。还可尝试外用糖皮质激素软膏、钙调神经磷酸酶抑制剂。色素沉着可用Q开关激光来改善。
作者
方洪元;齐蔓莉;邢卫斌;张秉新
来源
朱德生皮肤病学,第5版,978-7-117-29665-6,2020.12
