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基本信息
英文名称 ：hemiatrophy facialis
中文别名 ：进行性单侧面部萎缩
作者
方洪元;齐蔓莉;邢卫斌;张秉新
英文别名
progressive facial hemiatrophy;Parry-Romberg病
概述
面部偏侧萎缩又称为进行性单侧面部萎缩（progressive facial hemiatrophy）、Parry-Romberg病。面部一侧发生进行性萎缩，患处皮肤、皮下组织及肌肉甚至软骨及骨都可萎缩而使面部一侧扭曲性凹陷和瘦削。肌肉功能一般不受影响。皮损发生于面部两侧的很少见。部分学者认为该病属于线状硬皮病。
病因
不明。可能与胚胎发育异常、交感神经功能异常、自身免疫异常和炎症、血管病变、感染、外伤等有关。
组织病理
表皮萎缩变薄，表皮突变平。真皮内胶原束硬化、附属器消失，皮下组织纤维化，肌肉萎缩、水肿、空泡形成、灶状炎症及肌横纹消失。
临床表现
此内容为收费内容
治疗
本病难治，治疗方法可参照硬皮病的治疗。去除可疑致病因素和对症治疗。如出现癫痫可用抗惊厥药控制。免疫抑制剂、糖皮质激素、抗疟药、青霉胺、血浆置换及外用糖皮质激素、维生素D3衍生物等可一定程度上控制该病的进展。文献报道小剂量He-Ne激光照射及针刺对本病有效。皮损稳定后可行整形手术加以修复，如注射胶原、自体脂肪填充、脂肪干细胞移植、植骨等。
来源
朱德生皮肤病学,第5版,978-7-117-29665-6,2020.12
