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面部偏侧萎缩
基本信息

英文名称 :hemiatrophia facialis

中文别名 :帕里-龙贝格综合征;Romberg面部偏侧萎缩症

英文别名
Parry-Romberg syndrome;facial hemiatrophy;facial hemiatrophy of Romberg
概述

面部偏侧萎缩( hemiatrophia facialis)又称帕里-龙贝格综合征( Parry-Romberg syndrome),系指一侧颜面部皮肤、皮下组织、肌肉甚至骨骼发生进行性萎缩。

病因学

本病病因不清。少数病人有家族史或伴有某种中枢神经系统疾病。可能的原因还有:①交感神经功能紊乱而致血管运行和营养功能障碍;②面部、颅脑与颈部的外伤、感染、三叉神经病变;③胎儿期损伤或内分泌功能失调等。

流行病学

本病多在20岁以前起病,女性多见。

发病机制

尚不详。面部偏侧萎缩可能是线状硬皮病的一种严重变异型,但也可能是独立的疾病。曾有报告认为博氏疏螺旋体与本病有关。少数病人有家族史或伴有某些中枢神经系统疾病。面部、颅脑与颈部外伤、感染、三叉神经病变,胎儿期损伤或内分泌功能失调也可能与本病有关。

解剖学与组织学

表皮萎缩变薄。真皮结缔组织嗜碱变性,胶原纤维同一化,弹力纤维减少,汗腺、皮脂腺、毛囊、均有萎缩,血管减少,皮下脂肪消失。

病理学

表皮萎缩变薄。真皮结缔组织嗜碱变性,胶原纤维同一化,弹力纤维减少,汗腺、皮脂腺、毛囊、均有萎缩,血管减少,皮下脂肪消失。

临床表现
此内容为收费内容
辅助检查

实验室检查:组织病理与硬皮病相似,真皮不同程度的增厚,胶原纤维束硬化,附属器消失,皮下组织为纤维组织代替,肌肉可出现萎缩、水肿、空泡形成,有灶性炎症,肌横纹消失。

诊断
此内容为收费内容
鉴别诊断
此内容为收费内容
并发症
此内容为收费内容
治疗

本病无特殊疗法,主要为对症治疗。

1.多种维生素、能量合剂、甲状腺素、复方丹参注射液和薄芝注射液,对皮损有一定的改善作用。

2.普鲁卡因封闭疗法、红外线及针灸疗法获得一定的近期疗效。

护理
此内容为收费内容
患者教育

1.多吃富含营养的食物,加强体育锻炼,以增强机体抵抗力。

2.注意保暖,防止冻伤及外伤。

预防

除去可疑发病因素,对症治疗。可试用针灸、封闭、理疗、按摩等疗法,多种疗法合用,试用静滴复方丹参合剂,普鲁卡因封闭等。中医药虎骨酒加温按摩有一定益处。

作者
方洪元;齐蔓莉;邢卫斌;张秉新
来源
皮肤性病诊疗手册,第1版,978-7-117-04050-5
北京儿童医院诊疗常规——皮肤科诊疗常规(第2版),第2版,978-7-117-22637-0
皮肤科诊疗常规,第2版,978-7-117-15383-6
颜面皮肤病中西医结合诊治,第1版,978-7-117-05237-6
实用皮肤科学(三版),第3版,978-7-117-06713-6
皮肤性病学,第1版,978-7-117-20522-1
皮肤性病学 ,第1版,978-7-117-20522-1
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