基本信息
英文名称 :atrophia cutis idiopathica maculosa
中文别名 :皮肤松弛症
概述
斑状特发性皮肤萎缩又名皮肤松弛症,有两种表现:约达松(Jadassohn)型又称红斑性皮肤松弛症(anetoderma erythematosis),皮肤有淡红斑及萎缩,由于失去弹性而松弛,皮下脂肪向上顶而使皮肤表面隆起成瘤状;许温林格-布兹(Schweninger-Buzzi)型只有瘤状隆起而无红斑。
病因学
病因不明,可能由于弹力纤维有先天性缺陷,也可和自身免疫现象、外伤、神经营养、系统功能失调或内分泌障碍以及病灶感染等因素有关。可见于抗磷脂综合征和HIV/AIDS。
组织病理
主要变化是表皮及真皮萎缩。最关键的是真皮弹力纤维的破坏,表现为弹力纤维断裂、破碎、减少,甚至消失,胶原纤维变性,脂肪组织使上方松弛的皮肤组织隆起而呈腹疝状。不同点为Jadassohn型早期具有炎症反应阶段,而Schweninger-BuzzⅠ型始终缺乏炎症反应。
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治疗
目前尚无疗法。早期炎症阶段可试用青霉素,有病灶感染时要移除,有内分泌紊乱时要纠正。
作者
方洪元;齐蔓莉;邢卫斌;张秉新
来源
朱德生皮肤病学,第4版,978-7-117-20409-5,2015.06