收藏
已收藏
基本信息
英文名称 ：Addison's disease
中文别名 ：原发性肾上腺皮质功能不全
英文别名
primary adrenocortical insuffi‐ciency
概述
艾迪生病主要由肾上腺皮质结构或功能缺陷致肾上腺皮质激素分泌不足，多伴血浆促肾上腺皮质激素（ACTH）水平增高。
病因学
常见原因有自身免疫性、感染性（结核、人免疫缺陷病毒、深部真菌）、遗传性（先天性肾上腺发育不全、肾上腺脑白质营养不良症等），其他原因如肾上腺原发或转移肿瘤、肾上腺出血及某些药物因素等。艾迪生病的遗传易感性也被认为与MHC复合物有关，皮肤及黏膜的色素沉着是最特征性的临床表现。在抗生素广泛应用之前，肾上腺结核可能是最常见的原因，但随着有效抗结核药的出现，自身免疫成为主要原因，约占80%。在自身免疫性艾迪生病患者中，可检测到针对肾上腺皮质抗原的抗体。
症状
此内容为收费内容
实验检查
血液中氯及钠离子较低而钾离子增加，尿素氮、肌酐及血红蛋白水平升高，24小时尿液中17-酮固醇及17-羟固醇低于正常。
治疗
早期诊断、立即治疗、终生用药。
作者
方洪元;齐蔓莉;邢卫斌;张秉新
来源
朱德生皮肤病学,第5版,978-7-117-29665-6,2020.12
