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基本信息
英文名称 ：McCune-Albright syndrome
中文别名 ：播散性纤维性骨炎;Albright综合征;阿布莱特综合征
英文缩写
MAS
英文别名
osteitis fibrosa dis‐seminata
概述
纤维性骨营养不良综合征是一种罕见的、累及多脏器的病变。1936年由McCune报道了第1例，随后Albright于1937年也报道了1例，因此得名McCune-Albright综合征。皮肤的牛奶咖啡斑，多发性骨纤维结构不良，内分泌异常（如性早熟、甲状腺功能亢进、Cushing综合征、生长激素异常分泌等）是MAS临床表现的三个特点，即典型三联征，也是临床诊断的主要依据。
病因学
近年来研究认为MAS属罕见的G蛋白病，是在胚胎早期基因编码突变导致G蛋白的结构和功能异常。
组织病理
褐斑处表皮棘层细胞内黑色素增多；骨损害处真皮或皮下组织可见大小不等的骨刺。
症状
此内容为收费内容
治疗
主要为对症治疗。纠正畸形功能重建，避免骨折。皮肤色素沉着无特殊不适可不必治疗，可通过美容掩饰，Q开关红宝石激光去除皮肤色素沉着有效。目前尚无有效的根治方法。
作者
方洪元;齐蔓莉;邢卫斌;张秉新
来源
朱德生皮肤病学,第1版,978-7-117-29665-6,2020.12
