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基本信息
英文名称 ：pigmentation-polyposis syndrome
中文别名 ：波兹-杰格尔斯综合征;口周黑子病
英文别名
Peutz-Jeghers
概述
色素沉着-息肉病综合征又称波兹-杰格尔斯（Peutz-Jeghers）综合征或口周黑子病，可被认为黑子病的一种特型。
图1 色素沉着-息肉综合征
关于息肉是否容易癌变的问题存在争论，有人认为本病是癌前疾病之一，肠息肉容易变成腺癌，尤其是小肠息肉恶变率可达20%之多，另一方面，也有人认为本病胃肠息肉恶变的很少，发展成腺癌的不足2%～3%。一般认为中老年人的患癌率高于正常人群。
临床表现
此内容为收费内容
治疗
色素沉着-息肉病综合征被认为是常染色体显性遗传，但有的没有明显家族史，可能是由于家族中患病症状不明显或不完全而未查明。肠息肉可被切除。由于恶变的可能性不大且息肉往往较多，一般不需彻底切除，达到减轻症状的目的即可。结肠有大量息肉时，可以考虑施行结肠切除术以防恶变。
作者
方洪元;齐蔓莉;邢卫斌;张秉新
来源
朱德生皮肤病学,第4版,978-7-117-20409-5,2015.06
