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福格特-小柳综合征
基本信息

英文名称 :Vogt-Koyanagi Syndrome

中文别名 :福格特-小柳-原田综合征;葡萄膜-脑膜炎;特发性葡萄膜大脑炎

英文别名
Vogt-Koyanagiharada syndrome
概述

福格特-小柳综合征(Vogt-Koyanagi syndrome)又称福格特-小柳-原田综合征(Vogt-Koyanagi-Harada syndrome)、葡萄膜-脑膜炎、特发性葡萄膜大脑炎,表现为双眼弥漫性渗出性葡萄膜炎(葡萄膜炎),同时伴有头痛、耳鸣、颈项强直以及白发、脱发、白癜风等累及多器官系统的临床综合征。多发生于青壮年,易复发。有报道本病与糖尿病、甲状腺功能减退、黑色素瘤和溃疡性结肠炎伴发。

病因学

病因不明,多认为本病与自身免疫有关,是一种全身性黑素细胞性自体免疫性疾病,患者血清中常可以测出抗眼色素层抗原的抗体。也有人认为本病与感染有关,尤其是病毒感染,推测为噬黑素细胞病毒引起。另有人认为本病是发生在其他含黑素细胞器官的白癜风。胚胎神经嵴细胞逐渐分化成神经系统和色素系统(包含皮肤黑素细胞和视网膜黑素细胞),后天软脑膜、眼葡萄膜、皮肤及内耳的黑素细胞相继被损伤,可能引发以上症状。 此外,本病与HLA-BW54、HLA-DWα、DR4、MT3相关,可能与遗传有关。

症状
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治疗

提倡眼科、皮肤科、耳鼻喉科联合防治。局部和全身应用糖皮质激素,全身使用大剂量维生素和ATP、辅酶A、肌苷等辅助药物。中药:清热解毒、利温明目。

作者
方洪元;齐蔓莉;邢卫斌;张秉新
来源
朱德生皮肤病学,第1版,978-7-117-29665-6,2020.12
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