英文名称 ：vitiligo

白癜风是一种常见的后天色素脱失性皮肤病，限局性或泛发性。因皮肤黑素细胞功能消失或者细胞数量减少引起。常见于头面部、四肢末端背侧、摩擦部位、皮肤和黏膜交接部位等。

白癜风是黑素细胞受损所引起，关于机制有以下说法：

1.多基因遗传

白癜风患者可有家族史，表明家族对白癜风的易感性较高，但在单卵双生子中两个均发病，以及家族内发病情况，未发现明显的遗传规律。据国外统计资料，患者亲属中白癜风发病率约在18.75%~40%之间，而国内在3%~12%之间。研究证明白癜风可能是多基因遗传病，具有不完全外显率。目前已发现多个与白癜风相关的基因位点，提示复杂的易感性和遗传的异质性。我国进行的全基因组连锁分析中发现4q13-21有较明显的关联，提示可能隐藏有与白癜风相关的主要基因易感位点。导致酪氨酸酶先天性不足，黑素细胞失去合成黑色素的能力。其他因素如精神紧张、黑素细胞中毒、免疫障碍等可促使本病发生。

2.自身免疫反应

（1）白癜风表皮黑素细胞消失，活动性边缘有淋巴细胞浸润。有报告将活动性患者中提取的IgG加入培养基中，将引起补体介导的黑素细胞破坏。将正常人皮肤移植到已注射白癜风患者血浆裸鼠上，皮肤中的黑素细胞被破坏。在从白癜风皮肤中分离出的T细胞系中，检测到有专门针对黑素细胞特异的细胞毒性T淋巴细胞。所有这些发现都支持白癜风是一种由CD8⁺T细胞介导的自身免疫性疾病。

（2）患者血清中存在抗黑素细胞自身抗体，其滴度与病情成正比。这种自身抗体可抗正常黑素细胞、痣细胞及恶性黑素瘤细胞的自身抗原。有人统计，10%~20%恶性黑素瘤患者并发白癜风，可由于肿瘤中黑素细胞性抗原刺激淋巴细胞产生抗体及淋巴素，既伤害瘤细胞，也破坏正常黑素细胞而产生白癜风。巨大先天性黑素细胞痣也可继发白癜风，患者血清中抗黑素细胞自身抗体显著增高，白癜风处痣损害的痣细胞及黑色素减少，表明自身抗体对此种痣已有免疫作用。

（3）白癜风较易出现于恶性黑瘤、黏液性水肿、甲状腺毒症、糖尿病、恶性贫血、慢性成人黏膜皮肤念珠菌症、恶性淋巴瘤、多发性骨髓瘤等多种疾病，这些疾病多半和自身免疫有关。有的患者血清中有甲状腺球蛋白抗体、胃壁细胞抗体及多种其他自身抗体。

（4）有的患者内服或外用皮质类固醇，效果较好，间接证明本病的免疫发病机制。

3.神经精神因素

有的白癜风患者并发斑秃或神经性皮炎，或是白斑出现于这些疾病的皮损中，而这些疾病常常受精神紧张因素的影响。白斑的分布往往对称，并常在某神经所支配的皮区域内。此外，有的人在精神受刺激后可发生白癜风。神经细胞和黑素细胞在胚胎过程中都起源于神经嵴。黑素细胞利用酪氨酸合成黑色素，而神经细胞利用酪氨酸生成儿茶酚胺类，儿茶酚和多巴的化学结构很相似，而且，白癜风患处出汗往往比正常皮肤少，表明交感神经纤维有些变性。因此，神经元介质对黑色素可有影响。有人认为去甲肾上腺素或某些其他儿茶酚胺类神经中毒性物质在黑素细胞附近释放太多时可妨碍黑色素合成。

4.黑素细胞自毁学说

白癜风基本病变是表皮黑素细胞部分或完全丧失功能。提出黑素细胞自毁学说，认为本病好发于色素加深及暴露部位，特别是有的白癜风患者发病前有曝晒史，其表皮黑素细胞功能亢进或促其耗损而早期衰退，并可能是由于细胞本身所合成的毒素前体物质的积聚所致。某些化学物质对黑素细胞有选择性的破坏作用，如氢醌单苯醚（属取代酚类）橡胶防护手套中的抗氧化剂，工人接触后可引起手和上肢皮肤色素脱失。而酪氨酸及多巴在化学结构中属于二羟酚类的衍生物，但在正常情况下，其氧化的中间物的破坏作用可能为一种保护机制所消除，一旦缺少此种保护机制，黑素细胞便有被破坏的可能。或有遗传素质个体，其黑素细胞的本身有遗传生化缺陷，对遭受破坏敏感。当毒性黑素前体物质达到足够量时，可能引起黑素细胞的破坏。某些化学物质能抑制酪氨酸-酪氨酸酶反应而阻止黑色素合成，或是破坏黑素细胞。这些物质中有引起色素减少的醌类、酚类及儿茶酚等。

5.自由基防御功能缺陷学说

已证实白癜风患者存在四氢生物蝶呤自身稳定的代谢缺陷，这个缺陷可以导致表皮内具有高浓度的过氧化氢，使过氧化氢酶减少。除了四氢生物蝶呤代谢异常外，白癜风还存在其他表皮过氧化氢来源，包括儿茶酚胺合成增加和钙依赖的硫氧还蛋白/硫氧还蛋白还原酶抑制。实际上白癜风角质形成细胞和黑素细胞存在钙转运缺陷，这种钙转运缺陷可以解释白癜风自由基防御功能的缺陷。所有这些异常都可以引起氧化应激、黑素合成过程中毒性中间产物的蓄积和天然解毒过程的抑制，最终导致白癜风皮损中黑素细胞的破坏，有资料证明黑素细胞的死亡是对氧化应激的敏感性增加所致。

白癜风目前无统一分类方法，本书将其分为节段型、寻常型、混合型。

1.节段型白癜风

沿某一皮神经节段分布，单侧的不对称的白癜风。少数可双侧多节段分布（图1）；

图1 节段型白癜风

2.寻常型白癜风

包括限局型、散发型（图2）、泛发型（图3）、肢端型、黏膜型。

图2  寻常型白癜风散发型

图3 寻常型白癜风泛发型

3.混合型白癜风

包括节段型和寻常型中不同类型白癜风同时并存；白癜风的进行期和稳定期及活动度的评分目前没有统一标准。曾提出一个白癜风疾病活动度（vitiligo disease activity，VIDA）评分，但未被普遍接受。根据中国中西医结合学会皮肤性病专业委员会色素病学组制定的白癜风诊疗共识（2014版），仅供参考：

（1）VIDA积分

近6周内出现新皮损或原皮损扩大（+4分），近3个月出现新皮损或原皮损扩大（+3分），近6个月出现新皮损或原皮损扩大（+2分）；近1年出现新皮损或原皮损扩大（+1分）；至少稳定1年（0分）；至少稳定1年且有自发色素再生（－1分）。总分＞1分即为进展期，≥4分为快速进展期；

（2）同形反应

皮肤损伤1年内局部出现白斑。损伤包括物理性（创伤、切割伤、抓伤）、机械性摩擦、化学性/热灼伤、过敏性（接触性皮炎）或刺激性反应（接种疫苗、文身等）、慢性压力、炎症性皮肤病、治疗性（放射治疗、光疗）。白斑发生于持续的压力或摩擦部位，或者是衣物，饰品的慢性摩擦部位，形状特殊，明显由损伤诱发。

（3）WOOD灯

皮损颜色呈灰白色，边界欠清，WOOD灯下皮损面积大于目测面积，提示是进展期。皮损颜色是白色，边界清，WOOD灯下皮损面积≤目测面积，提示是稳定期（图4、5）。

以上3条符合任何一条即可考虑病情进展。

图4 白癜风治疗后

图5 白癜风治疗后（WOOD灯下）

治疗原则：早发现早治疗，用整体医学观点，细分白斑分型分期，兼顾全身各系统异常，中西医结合，标本兼职，减少全身异常状况，有利于白斑的恢复。

1.进展期白癜风

（1）寻常型

可外用糖皮质激素或钙调神经磷酸酶抑制剂（他克莫司软膏、吡美莫司乳膏）等，也可外用低浓度的光敏药，如浓度＜0.1%的8-甲氧沙林（8-MOP）；维生素D₃衍生物；局部光疗可选窄谱中波紫外线（NB-UVB）、308nm准分子激光及准分子光。可系统用糖皮质激素，尽管存在争议，但对于快速进展期的病例是必要的。

（2）寻常型与混合型

VIDA积分＞3分考虑系统用糖皮质激素，中医中药、NB-UVB、308nm准分子光及准分子激光。快速进展期采用光疗可联合系统用糖皮质激素或抗氧化剂，避免光疗引起的氧化应激而导致皮损扩大。局部外用药治疗参考进展期局限型。

（3）节段型

参考进展期寻常型治疗。适当营养神经，辅助心理治疗。

2.稳定期白癜风

（1）寻常型

外用光敏剂（如呋喃香豆素类药物8-MOP等）、激素、氮芥、钙调神经磷酸酶抑制剂、维生素D₃衍生物等；自体表皮移植及黑素细胞移植;局部光疗参考进展期局限型（图8、图9）。

图8 白癜风治疗后色素岛

图9 白癜风自身表皮移植

（2）寻常型与混合型

光疗（如NB-UVB，308nm准分子光及准分子激光等）、中医中药、自体表皮移植或黑素细胞移植（暴露部位或患者要求的部位）。局部外用药参考稳定期局限型。

（3）节段型

治疗不满意时可采取手术移植，包括自体表皮移植或黑素细胞移植，自体表皮片移植、微小皮片移植、刃厚皮片移植、自体非培养表皮细胞悬液移植、自体培养黑素细胞移植等。

3.脱色疗法

适用于皮损面积超过体表面积95%以上者，可用3%～20%氢醌单苯甲醚霜外搽。

4.遮盖疗法

把含染料的化妆品、涂搽白斑，使颜色接近周围正常皮肤色泽。

5.文身疗法

一般采用三氧化二铁色素，通过文身达到永久性皮肤微色素形成。一般用在通过现有的治疗无法复色区域如口唇、乳头、手指末端。

6.辅助治疗

治疗伴发疾病。心理咨询，解除顾虑、树立信心、坚持治疗。

（1）减少曝晒、摩擦外伤等诱发因素，避免过劳、作息不规律、造成氧化损伤。

（2）注意心理健康，减少精神刺激，及时缓解精神压力，保持愉快阳光心态。

（3）早期发现，警惕皮肤淡白斑，及时就医。用WOOD灯有助于早期发现。