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基本信息
英文名称 ：epidermolysis bullosa acquisita
英文缩写
EBA
概述
获得性大疱性表皮松解症临床表现和常染色体显性遗传的营养不良性大疱性表皮松解相似，但常发生于成年时期，而且没有家族史。
组织病理
表现为表皮下水疱，真皮浅层血管周围少量单核细胞为主的炎细胞浸润（图1）。直接免疫荧光显示患处和外观正常皮肤的基底膜带都有IgG沉积，有时也有IgA、IgM、C3、纤维蛋白原和其他补体。患者盐裂皮肤标本的直接免疫荧光表现为IgG沉积于真皮侧。间接免疫荧光检查可检测到抗基底膜自身抗体，以正常人盐裂皮肤标本为底物进行间接免疫荧光检查，可发现抗体沉积在基底膜致密板及其下部。本病的自身抗原为Ⅶ型胶原。免疫电镜发现IgG和补体沉积在致密板及其下方的锚纤维处。抗原分子量为290kD、145kD。67%~82%的患者HLA-DR2阳性。
图1 获得性大疱性表皮松解症病理
症状
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鉴别
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治疗
可试用糖皮质激素、氨苯砜、秋水仙碱，也可以选择环孢素、硫唑嘌呤、氨甲喋呤、环磷酰胺等免疫抑制药。丙种球蛋白及体外光化学疗法治疗有效。
作者
方洪元;齐蔓莉;邢卫斌;张秉新
来源
朱德生皮肤病学,第5版,978-7-117-29665-6,2020.12
