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基本信息
英文名称 ：acute generalized exanthematous pustulosis
英文缩写
AGEP
概述
急性泛发性发疹性脓疱性皮病于1980年由Beylot命名，其特点是:弥漫性水肿性红斑上有许多小于5mm非毛囊性脓疱，皮疹多从面部或身体皱褶部位开始，在数小时内就可扩散至全身，最先出现的是水肿性、灼热性和（或）瘙痒性、融合性红斑，很快许多小的非毛囊性脓疱出现在红斑上。少数患者有黏膜受累，也可有面部水肿、紫癜、水疱和多形红斑样皮损（图1）。皮损持续1～2周后出现脱屑。患者多伴有高热，90%患者有中性粒细胞计数增多，30%患者有嗜酸性粒细胞升高。可有暂时性肾功能不全和低钙血症。一般在15天内能自行缓解，常继发广泛脱屑。90%的患者是由药物所诱发，且潜伏期短，有时仅需数小时。常见的致病药物，如抗生素（β内酰胺类、大环内酯类）、卡马西平及对乙酰氨基酚等。有时也可由肠病毒感染或暴露于水银而诱发。
图1 急性泛发性发疹性脓疱性皮病
解剖学与组织学
组织病理检查显示表皮内角层下脓疱，伴有大量中性粒细胞，有时疱内可见少许松解的角质形成细胞。常可见明显的海绵水肿，偶见表皮下疱。真皮浅层血管周围有中性粒细胞、淋巴细胞、组织细胞和嗜酸性粒细胞。部分病例可见白细胞碎裂性血管炎的病理改变。
治疗
本病病程较短，可对症治疗，及时停用致病药物，严重者口服泼尼松20mg/d，或地塞米松5～10mg/d静脉滴注，体温恢复正常后即可减量。
作者
方洪元;齐蔓莉;邢卫斌;张秉新
来源
朱德生皮肤病学,第4版,978-7-117-20409-5
