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基本信息
英文名称 ：subcorneal pustular dermatosis
中文别名 ：Sneddon-Wilkinson病
概述
角层下脓疱性皮肤病又称为Sneddon-Wilkinson病（Sneddon-Wilkinson disease），皮肤有病因不明的无菌脓疱，没有明显的自觉症状，也不影响全身健康。病情往往屡次缓解或复发，病程往往数周或数月之久，甚至病程可达数年。
病因学
本病和身体别处疾病或感染无关。脓疱内无菌，病因不明。
有人认为本病不是一个独立的疾病，而是疱疹样皮炎、天疱疮、大疱性类天疱疮、泛发性脓疱性细菌疹或者疱疹样脓疱病的变型。部分患者直接免疫荧光可见细胞间IgA沉积。有的患者可有IgA副蛋白血症。
组织病理
脓疱在角质层下方，虽像脓疱疮，但不含化脓菌或其他致病菌，只可有少数腐生菌。脓液内有大量中性粒细胞，偶然有些嗜酸性粒细胞。
表皮有轻度细胞内水肿及海绵形成。脓疱基部可有棘层松解，出现较晚，被认为是脓疱内蛋白酶所引起的继发性变化。有时水肿的表皮内有少量白细胞。真皮内毛细血管扩张，周围有中性粒细胞、淋巴细胞及少数嗜酸性粒细胞。
症状
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鉴别
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治疗
外用糖皮质激素制剂有效。系统治疗砜类药物及磺胺类药物常有效，氨苯砜50~150mg/d对于大多数患者有效，但疗效较疱疹样皮炎为慢。磺胺吡啶或长效磺胺（SMP）可以应用，也可以联合氨苯砜治疗。大多数抗生素治疗无效，四环素、米诺环素可以抑制脓疱产生。有报道阿维A 30~40mg/d治疗有效，需要维持数月。严重患者可以使用雷公藤多苷20mg，每日3次，或者口服泼尼松30~40mg/d。光化学疗法，PUVA和窄波UVB有一定的疗效。
作者
方洪元;齐蔓莉;邢卫斌;张秉新
来源
朱德生皮肤病学,第1版,978-7-117-29665-6,2020.12
