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已收藏英文名称 ：linear IgA bullous dermatosis
线状IgA大疱性皮病（Linear IgA Bullous Dermatosis）是一种发生于儿童和成年人的免疫相关的慢性获得性表皮下大疱性疾病，以皮肤基底膜带线状IgA抗体沉积为特征。
线状IgA大疱性皮病与自身免疫单倍型HLA-B8、CW7、DR3密切相关，并且与早年发病有关。药物诱导发病较为罕见，相关报道的药物为万古霉素、锂、苯妥英钠、磺胺甲噁唑、呋塞米、卡托普利、双氯芬酸等，万古霉素是常见的药物之一。有报道表明线状IgA大疱性皮病与多种疾病相关，如胃肠疾病、自身免疫性疾病，恶性肿瘤及感染，但其相关性的意义还有待明确。
本病自身抗体为IgA，常为IgA1，患者血清中发现循环自身抗体，能够与多种基底膜抗原结合，主要抗原是BPAG2和它脱落的外功能区（命名为LABD97，分子量为97kD）。实验显示这些抗体可引起体外培养的皮肤裂解以及导致嗜中性粒细胞在基底膜带的浸润。
1.组织病理
表皮下水疱，真皮乳头顶部沿棘突处有中性粒细胞浸润。
2.免疫荧光
直接免疫荧光示皮损周围皮肤IgA沿基底膜带的线状沉积。间接免疫荧光，可发现抗表皮基膜带IgA自身抗体，儿童患者大约80%阳性，明显高于成年患者的30%左右。
3.免疫遗传学
研究表明白细胞表面组织相容性抗原（HLA）HLA-B8、HLA-DR和HLA-DQ阳性率在疱疹样皮炎患者中增高，提示与疾病有关。
某些患者症状较轻，局部外用糖皮质激素即可。严重患者可使用氨苯砜，儿童早期给氨苯砜0.5mg/（kg·d）、成人25～50mg/d，逐渐可增加至儿童1mg/（kg·d）、成人100～150mg/d。柳氮磺胺吡啶为替代药品，可联合应用氨苯砜和柳氮磺胺吡啶。对上述治疗无反应可系统使用糖皮质激素。
