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基本信息
英文名称 ：cicatricial pemphigoid
中文别名 ：良性黏膜类天疱疮
英文别名
benign mucosal pemphigoid
概述
瘢痕性类天疱疮其大疱性损害主要发生于黏膜，又称良性黏膜类天疱疮(benign mucosal pemphigoid)。口腔黏膜及结膜等黏膜有大疱而糜烂，以后有瘢痕形成，皮肤常有和大疱性类天疱疮相同的大疱。
临床表现
此内容为收费内容
辅助检查
20%～30%患者血清中基底膜带自身抗体可被测出，主要是IgG，也可有IgA和IgM。同时存在IgG和IgA自身抗体往往提示病情较重。根据自身抗原的不同，本病可分为四种亚型：①以层粘连蛋白332 （即原层粘连蛋白5）为抗原；②以α6β4整合素为抗原，眼部损害为主；③以BP180为主要抗原，黏膜和皮肤都有损害；④抗原尚不清楚，有程度不同的黏膜损害，皮肤不受累。
组织变化和大疱性类天疱疮相同。陈旧损害或复发皮损可以出现瘢痕。直接免疫荧光可见基底膜带IgG和（或）C3呈线状沉积，黏膜部位的阳性率比皮肤要高。
治疗
早期口服泼尼松有利于防止瘢痕形成，单独使用糖皮质激素对于严重患者效果不佳，可以与环磷酰胺或吗替麦考酚酯联合使用。氨苯砜、环磷酰胺、硫唑嘌呤或吗替麦考酚酯常被应用。免疫球蛋白及利妥昔单抗对进展期的眼部损害有一定疗效。眼部有损害时可用氢化可的松溶液滴眼，口腔黏膜损害引起剧痛而妨碍进食时可在食前10分钟喷涂1%～2%丁卡因。喉及气管偶然因瘢痕形成而不通畅时可施行手术。
作者
方洪元;齐蔓莉;邢卫斌;张秉新
来源
朱德生皮肤病学,第4版,978-7-117-20409-5,2015.06
