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已收藏英文名称 ：drug-induced pemphigus
药物诱发的天疱疮，可以诱发天疱疮的药物很多，应用含硫氢基团的药物2～48个月可以诱发天疱疮，特别是青霉胺和卡托普利。最早期可表现为非特异性麻疹样或荨麻疹样皮损，临床上最常见的是落叶型天疱疮(包括红斑型天疱疮)样的损害。但随着非硫氢基药物的应用，寻常型天疱疮变的更常见。多累及躯干上部，大多数病例在停用致病药物后，皮损自行消退或改善。
药物结构式带有巯基（‐SH）的药，如青霉胺（penicilamine）、卡托普利（captopril）、炎痛喜康（piroxicam）、他巴唑（thiamazole）、结构式含有二硫键的药也容易释放出巯基，如吡硫醇，即脑复新（pyritinol）、药物结构式带有硫基的药物，在遇到一些化学反应时，硫即可变为激活状态的巯基，此类药的种类很多，它包括青霉素类、头孢类、吡罗昔康。青霉素类在体内、外试验中均可水解成巯基类如青霉胺，而头孢类的头孢烯环比青霉素分子中的青霉烯环难于降解，因此青霉素类更容易诱发天疱疮、含酰胺基团的药物，如保泰松、羟保泰松、利福平、和依那普利，在体外试验中依那普利有强大的致表皮棘刺松解的特性。而青霉素类和头孢类药中的β‐内酰胺环中也存在活性的酰胺基团，因此这些药物均有诱发天疱疮的危险。
1.基因背景：自身免疫性疾病是基因遗传和环境中多种因素的共同的影响。此病存在易感基因的患者，接触了特定的物理物质、化学物质或感染的因素后所产生的生物效应。
2.表皮松解的发生
（1）经体外角质形成细胞培养的试验表明，导致棘刺松解的发生取决于两种因素：一是药物中巯基的稳定性；二是药物对每一种皮肤移植物细胞与细胞之间黏附性的影响。正如临床所见，只有接触巯基化合物的特定人群才发生天疱疮，其严重程度存在个体差；
（2）巯基导致棘刺松解是通过某种生化途径，经研究表明含巯基药物结合于角质形成细胞的表面，使细胞与细胞不能黏合，从而发生棘刺松解。此外，巯基药物影响表皮中的关键酶（转谷氨酰胺酶），使表皮细胞间失去连接；
（3）由于大多数DIP患者可测出细胞间抗体，说明免疫机制也参与了棘刺松解，这是巯基药物能激活内源性蛋白水解酶（血中纤维蛋白溶酶原激活酶，导致桥粒中的抗原分裂；而巯基药物结合桥粒芯糖蛋白1和3，产生新的抗体而发生免疫反应；这种免疫机制引起的棘刺松解是生化的级联反应，巯基药物也可直接与免疫系统相互作用，导致B细胞禁珠的释放。
特发性天疱疮患者中，直接免疫荧光均为阳性，而在DIP中不一定是阳性。用间接免疫荧光测定血清中细胞间抗体的阳性率更低；即使阳性，其滴度也较低，且不与疾病病情的严重度相关联。
其他的自身抗体，如抗核抗体，有时也可见于DIP中，并且针对药物的抗体也可检测出来。另外，巨噬细胞移动抑制因子（MIF）和肥大细胞脱颗粒试验（MCD）、斑贴试验也可在体外和体内提供机体对诱导药物过敏的证据。
MIF 和MCD在体外分别反映了细胞介导和IgE介导的免疫反应，若药物通过其他免疫途径致敏，这两个试验也可能阳性。这些结果提示患者免疫系统对药物的记忆，且药物与自身免疫异常之间存在某种可能联系。这种支持性的证据是很必要的，尤其是在不能实施药物直接诱导过敏反应时；在天疱疮患者中，大部分情况下不能对患者实施诱导反应。
根据文献，DIP的组织病理无特异性；包括嗜酸性粒细胞海绵形成，表皮坏死，但表皮裂开部位在同一患者不同皮损部位有不同，在同一皮损中也有不同。
有部分患者停药后可自然缓解；Brenner（1993）观察DIP的病程规律，发现巯基药所诱发的DIP其自然缓解率为50%，而非巯基药物引起的只占15%。根据病情的轻重可参考寻常性天疱疮的用药，笔者经验大多数均为轻型，停用可疑药后以小量的GC（15～20mg／d）治疗即可收到明显的疗效，根据病情的轻、中、重的不同可参照寻常性天疱疮或红斑性天疱疮的治疗经验进行。
